先天颅脑畸形与脊椎病变—培训课件.pptVIP

脊髓和椎管内病变 椎管内肿瘤约占神经系统肿瘤的15%，可发生在各个阶段，按生长部分可分为脊髓内、脊髓外硬膜内和硬膜外三种，其中以脊髓外硬膜内肿瘤最为常见，约占60-75%其它两类各占15%。 硬膜外肿瘤——肿瘤的定位1、瘤灶呈梭形，笔尖样2、肿瘤与脊髓间裂隙样低信号3、硬膜外脂肪消失4、病侧蛛网膜下腔狭窄，脊髓移位 髓外硬膜内肿瘤——肿瘤的定位1、肿瘤与脊髓夹角为锐角，脊髓移位2、病侧蛛网膜下腔扩大，健侧变窄 髓内肿瘤——肿瘤的定位1、脊髓肿胀，呈梭形；2、蛛网膜下腔均匀变窄 邻近蛛网膜下腔受压变窄 病变部位脊髓增粗、变形 病变上方中央管扩张 病变位于髓外硬膜下，局部脊髓受压，向对侧移位 病变上方硬膜下腔增宽 髓外硬膜下神经鞘瘤 矢状位：T1WI T2WI 冠状位： T1WI/C 髓内血管母细胞瘤 矢状位：T1WI T2WI T1WI/C 神经鞘瘤 哑铃征 室管膜瘤：最常见的髓内肿瘤，占髓内肿瘤的60%，好发于腰骶段、脊髓圆锥和终丝。临床多见于30-70岁。肿瘤生长缓慢，症状轻，就诊时一般已经长得很大。 星形细胞瘤：所有髓内肿瘤的40%，以颈胸段多见。出现症状早，症状重，病人就诊时肿瘤较小。 神经鞘瘤：最为常见的椎管内肿瘤，占所有椎管内肿瘤的29%。从硬膜囊向神经孔生长，神经孔扩大，呈典型的哑铃状改变。 髓内常见肿瘤：室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿等； 髓外硬膜下常见肿瘤：神经源性肿瘤（包括神经鞘瘤及神经纤维瘤）、脊膜瘤、转移瘤、畸胎瘤等； 硬膜外常见肿瘤：转移瘤、淋巴瘤、海绵状血管瘤及神经源性肿瘤等。 脊髓外伤 脊髓血管病变 鉴别诊断 新生儿缺氧缺血性脑病引起的脑室周围白质软化灶：影像表现相似，二者鉴别有赖于临床病史。 透明隔囊肿：三脑室位置正常，胼胝体形态、位置无异常。 MRI矢状位观察胼胝体形态。 灰质异位（gray matter heterotopia） 成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面； 神经母细胞不能及时的从脑室周围移到灰质所致。 [影像表现] 在脑白质内发现灰质灶。 结节型：圆形、不规则形，大小不一，单发、多发结节 板层型：异位灰质不规则分布于白质内 带状型： 异位灰质成带状分布于白质内或皮质下 灰质异位 结节型灰质异位 板层型灰质异位 带型灰质异位（双层皮质） 鉴别诊断 孤立灰质异位需与颅内占位性病变鉴别，灰质异位发生于脑室边缘或白质内，为结节状影像，增强前后与脑皮质一致。 多发性硬化。 室管膜下种植：常有原发肿瘤病史。 阿-齐氏畸形（ Arnold-Chiari malformation ） 小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝　　 分型 I型：小脑扁桃体位置下移，下端变尖、位于 枕骨大孔连线下5mm，延髓、四脑室位置正常；常合并脊髓空洞症。 II型：I型＋延髓、四脑室下移，常合并脑积水及其它颅内畸形，较常见。 III型：延髓、小脑及四脑室疝入枕部/上颈段脑/脊膜膨出；仅见于新生儿。 Ⅳ型：罕见。小脑发育严重不全或缺如，不向下方移位，脑干细小 。 Arnold-Chiari 畸形-I Arnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞 (男 18岁) Arnold-Chiari畸形-Ⅱ(男 2.5岁) Chiari Ⅲ Chriari Ⅳ 鉴别诊断 Ⅰ型 鉴别不难，下移的扁桃体需要与环枕交接部的硬膜外肿瘤相鉴别，如脊膜瘤、神经鞘瘤等，但前者与颈髓相连，增强无异常强化、且与脑实质强化密度一致。 Ⅱ型 有时需要与Dandy-Walker畸形鉴别。后者表现为第四脑室扩张成囊状、小脑蚓部发育不良，颅后窝形态增大。前者无异常表现。 　　　蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构 [病因] 先天性：发育异常 后天性：外伤、感染等 [临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状及体征 蛛网膜囊肿（ arachnoid cyst ） [影像表现] 特征为发生在脑池周围的囊性占位，囊内必须为脑脊液，占位轻，相邻颅骨受压变薄。 主要位于颅中窝，好发于儿童。 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿(男 13岁) 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 右后颅凹蛛网膜囊肿 鉴别诊断 脑裂畸形：为大脑表面延伸至室管膜下的异常裂隙，裂隙周围可见完整的灰质影像。 脑穿通畸形：脑穿通畸形囊肿可与脑室或蛛网膜下腔相通，病灶区脑组织缺失或发育不良。 [病因] 又称婴儿性脑积水、积水性无脑畸形，系胚胎颈内动脉未发育或