小脑髓母细胞瘤—培训课件.pptxVIP

小脑髓母细胞瘤 髓母细胞瘤 属于胚胎性肿瘤，是颅内恶性程度最高的胶质瘤。约占2-7%。 主要见于15岁以前，尤4-8岁，另一个高峰年龄在25岁左右。男多于女。 多早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散。 儿童常发生于小脑上蚓部，迅速生长突入和充满四脑室，可引起梗阻性脑积水，而发生于成人者多位于小脑半球。 髓母细胞瘤 成人髓母细胞瘤的临床表现与儿童相似。 主要是躯体平衡障碍, 共济失调, 步态不稳, 嗜睡等小脑受损表现及头痛, 恶心、呕吐等颅高压征象（由于成人颅缝已闭合, 颅腔空间代偿力差, 故有病程短, 起病急的特点）。 病史多在3月以内。 髓母细胞瘤 病理： 柔软易碎、实质性、边界可辨认； 较大肿瘤中央可发生坏死，囊变、出血及钙化均少见； 髓母细胞瘤 影像： 1.头颅X线片 颅内高压症：颅缝增宽等，颅内钙化罕见。 2.头颅CT 典型者直径大于3.5cm，小脑蚓部/四脑室内均匀一致的等密度/稍高密度占位，多与四脑室底分界，向前推移脑干。肿瘤边缘环绕薄的低密度水肿带。钙化、囊变少见。+C呈均匀显著强化。 3.MRI 实性部分：长T1、等/长T2信号，特点不突出。矢状位对诊断尤为重要。 髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变，内部可见比肿瘤更长T1、更长T2病区。 增强扫描实质部分呈显著强化。 鉴别诊断： 1.实性血管母细胞瘤： 成人多见，男女，中线旁小脑半球，约25%的HB呈家族性发病，若合并视网膜血管瘤、内脏发育异常或肿瘤则称为VHL病。 生长缓慢，临床症状出现晚。 光镜：发达的毛细血管网和基质细胞（实质部分）组成。基质细胞是一种变形的巨噬细胞。 大囊小结节型（60%）：典型，最常见； 单纯囊型：少见； 实性肿块型（40%）：形态常不规则，特点：仅有结节而无囊腔，结节由高度丰富幼稚血管组成。 CT：等密度，有时内部可有小的坏死。 MRI:信号不均，肿瘤实质（稍长T1长T2），肿瘤血管（长T1短T2），增强：显著强化，周围水肿明显。 2.四脑室室管膜瘤： 起源于第四脑室的室管膜，病程较髓母细胞瘤长，小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例或无小脑体征。 鉴别要点： 髓母可见坏死，钙化、囊变少；室管常有钙化、囊变。 室管居于脑室内，瘤周无水肿；髓母周围时见水肿带环绕； 增强扫描：髓母显著强化，室管强化较轻。 3.小脑星形细胞瘤： 多发生于儿童，偏良性。病程长，表现为颅内压增高、一侧肢体共济运动障碍。 多含有较大的囊性结构，囊壁上常出现典型瘤结节。 颅骨X线：钙化率较髓母高，较小儿童可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈。