脊髓亚急性联合变性-1.pptVIP

脊髓亚急性联合变性（SCD） (subacute combined degeneration) 脊髓亚急性联合变性（SCD）是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病 累及脊髓后索、侧索白质及周围神经 表现双下肢感觉障碍，痉挛性截瘫，周围神经病变，感觉性共济失调。常伴有贫血。 中老年多发，亚急性起病。 概述 后索： 本体感觉+深感觉—踩棉花 薄束：传导下肢躯干下部的冲动 楔束：传导上肢躯干上部的冲动 概述 侧索： 脊髓丘脑束：痛、温、触觉 脊髓小脑前束：本体感觉 脊髓小脑后束：深感觉 皮质脊髓侧束：前角细胞运动 红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调 延髓脊髓束：作用不清 病因及发病机制 VitB12缺乏： 正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，体内总存储量3~6mg，停止摄入5年以上才会出现临床症状。 病因及发病机制 VitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸的合成。 VitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性变化。 VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫血。 病因及发病机制 内因子因素： 自身免疫功能紊乱，抗胃壁细胞抗体或抗内因子抗体。 先天性内因子缺乏。 胃部或回肠疾病。 营养不良。 病因及发病机制 蛋白质 胰蛋白酶，胃酸? ↑ VitB12+蛋白质 → VitB12+内因子（IF, intrinsic factor） ↓ 回肠吸收 B12-T(II)复合物 ← B 12+转钴胺素II ← 与IF分离 ↓ 细 胞表面受体进入细胞? 羟钴胺素 病因及发病机制 Vit.B12缺乏 Vit. B12摄入不足 Vit. B12消耗增加 Vit. B12吸收不良 Vit. B12代谢障碍 核蛋白合成、 髓鞘形成障碍 神经系统病变 血红蛋白合成障碍 巨细胞 低色素性贫血 SCD 临床表现 中年以上起病（20~70岁），无性别差异。 亚急性或慢性进展。 1、? 周围神经症状：对称性的末梢神经主观和客观感觉障碍。下肢重，持续性。 2、? 脊髓症状： 1)??后索：深感觉障碍，感觉性共济失调，Romberg sign (+)，肌张力低。 2)??侧索：锥体束征 3) 视神经症状：视力减退，暗点，失明。 临床表现 4、大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻觉，精神混乱，偏执，认知功能差，妄想，躁狂，痴呆。 5、晚期：括约肌功能障碍，Lhermitte sign(+)。（属于感觉异常，指的是被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿前部，称为莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高使脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹所致，也是多发性硬化（MS）较特征性的症状之一。） 6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。 临床表现 临 床 症 状 巨细胞低色素性贫血 运动感觉障碍 精神症状 膀胱括约肌功能障碍 苍白、倦怠、 腹泻、舌炎 双下肢无力 踩棉花感 四肢末端持续、对称感觉异常 双下肢不全硬瘫 易激惹、 抑郁、幻觉、精神混乱 病理改变 后索和侧索的白质（薄束、楔束，锥体束，脊髓小脑束）、周围神经缓慢髓鞘脱失，以及轴突变性。初期为散在，后融合成海绵状坏死灶。 中胸段受累最早、最重；颈段轻，只累及薄束；腰段只累及锥体束。 严重的可累及视神经和大脑白质。 辅助检查 周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞减少 血清Vit.B12含量减低（正常：140~900μg/L，100μg/L有意义。） MRI:脊髓呈T1低信号、T2高信号 胃液分析：胃酸缺乏；血中可检测到抗壁细胞或IF抗体。 电生理： 脊髓MR表现 脊髓MR表现 诊断与鉴别诊断 中年以后亚