泌尿系统疾病肾小球肾炎—培训课件.ppt

细胞性新月体 新月体性肾小球肾炎 纤维性新月体 病理变化 电镜： 1、新月体形成 2、Ⅱ型可见电子致密物 3、GBM断裂或缺损 F 病理变化 免疫荧光： Ⅰ型 IgG和C3沿基底膜呈线性荧光 Ⅱ型 颗粒荧光 Ⅲ型 无荧光 临床表现：急进性肾小球肾炎 1.基底膜损害→通透性增加→血尿、蛋白尿 2.新月体形成→毛细血管受压、球囊闭塞→ 肾素增高→高血压、水钠潴留→浮肿 滤过降低→少尿无尿→肾功能衰竭 临床病理联系 肺出血肾炎综合症Goodpasture syndrome 新月体肾炎合并肺出血 抗基底膜抗体与肺泡基底膜发生交叉反应 血液循环中可查出抗基底膜抗体 肾的病理变化同新月体性肾炎 病人出现肾衰及肺大出血 肺出血 肾小球肾炎 Goodpasture syndrome 结 局 预后极差，80%以上数周到数月死于尿毒症。 与新月体形成的多少有关： 新月体肾小球比例 80% 则预后差。 与疾病的类型有关： Ⅰ型最差 思考题 比较毛细血管内增生性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎的病理变化。 名词解释：大红肾、新月体。 谢 谢 ！ * 他们是一群尿毒症患者，靠透析维持生命。因为没有钱去医院治疗，他们在北京通州区白庙村的一个院落，组建了一个“自助透析室”。维系他们生命的，是三台透析机。 * * * * * 电镜：肾小球内有电子密度较高的致密物沉积 免疫荧光：沿基底膜或在系膜区出现颗粒状荧光 * 肾小球肾炎病理分类 1.按照病变性质分：原发性、继发性； 2.按照病变范围分类：弥漫性、局灶性; 3.根据肾小球的病变情况：球性、节段性； 4.1982年WHO分类： 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 3 膜性肾小球肾炎 4 轻微病变性肾小球肾炎 5 局灶性节段性肾小球硬化 6 膜性增生性肾小球肾炎 7 系膜增生性肾小球肾炎 8 IgA肾病 9 慢性肾小球肾炎 原发性肾小球肾炎类型 (一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis） 概 述 最常见的一种类型、儿童多见。 主要是由于A族乙型溶血性链球菌感染所致。 临床上表现为急性肾炎综合症，预后良好。 主要病变为肾小球内细胞增生。 病因和发病机制 病原菌 1、A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株（12、4和1型等） 咽部、皮肤链球菌感染后1-4w发病 2、肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒、水痘病毒、乙肝病毒等 发病机制： Ag + Ab → Ag-Ab可溶性复合物 → 沉积毛细血管内 → 肾小球损伤 （Ag ≈ Ab）补体沉积 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 病理变化 大体：大红肾、蚤咬肾 （1）双侧肾弥漫性肿大 （2）色红、表面散在小出血点 （3）切面被膜紧张，散在小出血点 （4）皮质增宽 大 红 肾 蚤 咬 肾 病理变化 光镜 （1）肾小球：弥漫性增大，细胞核增多 （即“球大、核多”） 球囊腔狭窄，毛细血管纤维素样变性 （2）肾小管：变性、管型 近曲小管上皮细胞肿胀和脂肪变性 管腔内可见各种管型 （3）肾间质：充血、水肿、 淋巴细胞、中性粒细胞浸润 急性弥漫性增生性肾小球肾炎与正常肾小球比较 ADPG normal 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2.肾小管上皮 细胞浊肿， 脂肪变性， 玻璃样变性， 管腔内可见 管型。 毛细血管内增生性肾小球肾炎 3中性粒细胞浸润 病理变化 电镜 （1）细胞增生及肿胀 （2）基底膜与脏层上皮细胞之间见驼峰状（或小丘状）电子致密物沉积 （3）沉积物处脏层上皮细胞直接贴附于毛细血管基底膜上 （4）中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附于毛细血管基底膜上 免疫复合物 电镜： 基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。 病理变化 免疫荧光：IgG和C3沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状 临床病理联系 临床表现：急性肾炎综合征 尿的变化： 血尿 ? 血管损害 蛋白尿 ? 通透性? 管型尿 ? 蛋白管内凝集 少尿 ? 毛细血管受压，滤过? 水肿 ? 水钠潴留 高血压 ? 水钠潴留 与年龄和病因有关： 大部分 → 治愈，