多发硬化性病例讨论—培训课件.pptVIP

病例讨论 常德市第一人民医院 儿科 病例特点 患儿5岁10月女性 主因精神运动发育迟滞5+年，倒退3月入院 出生后即出现智力运动发育落后，抬头、走路及说话均落后于正常同龄儿，2岁半时独走，但步态不稳，足尖着地。 病例特点 3月前患儿出现行走减少，进行性加重，后渐出现站立不能，独坐不稳，伴语言倒退，说话不能成句，含糊不清，伴进食及饮水呛咳，小便失禁。无抽搐发作，无发热咳嗽等感染征象。 既往5岁6月时有头部撞击史，无其他特殊病史，家族史无特殊 病例特点 体查：T36.5℃，HR100次/分， R25次/分，WT14.7kg，神清，精神反应尚可，可听懂指令，消瘦，特殊面容，额头高，眼距宽，朝天鼻，无通贯掌，咽反射减弱，双上肢肌力粗测4级，双下肢肌力粗测3级，四肢肌张力高，双下肢为甚，双侧膝反射对称亢进，双侧踝阵挛（+），双侧巴氏征（+），脑膜刺激征（-），共济运动检查不能合作。 病例特点 辅助检查： （2012年 外院）头部MRI平扫未见明显异常，智力测定相当于1岁7月幼儿水平 入院后检查： 肌电图：左侧正中神经感觉传导未引出，其余神经波幅，传导速度未见明显异常 病例特点 视听诱发电位：双侧听通路损伤，视觉诱发电位正常 眼底检查：视网膜色素变性 脑电图：不正常，右侧颞顶区棘波、棘慢波发放 MRI：颅内广泛多发对称性异常信号灶，白质内脱髓鞘病变累及皮质脊髓束全程，从辐射冠开始至内