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探析新形势下小儿先天性肺囊性疾病 　　【中图分类号】R655.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851（2017）04-0-01 新时期，随着社会的高速发展，医疗改革的不断深入，众多医务工作者对于小儿先天性肺囊性疾病引起足够的重视。先天性肺囊性疾病种类繁多，在儿科临床并非少见。我院自1993年1月～2016年12月收治87例，其中经手术病理证实的65例进行总结，并对各类疾病的临床特点及应予哪些疾病鉴别展开讨论 1.临床资料 1.1 一般资料 1.1.1 支气管源性囊肿 共43例，男26例，女17例；年龄最小39天，最大11岁。病程最短2天，最长7年2个月。25例有反复呼吸道感染史，入院诊断为肺囊肿继发感染10例；第1次就诊摄X线片拟诊肺囊肿，误诊为肺脓疡6例，先天性膈疝2例 1.1.2 肺泡源性囊肿 共8例，男4例，女4例；年龄最小39天，最大11岁。病程最短2天，最长7年零2个月。2例有反复呼吸道感染史 1.1.3 肺隔离症 共8例，男2例，女6例；年龄最小4岁，5岁、6岁各2例，余为7岁、8岁、10岁。病程最长为7年。其中5例出生后摄X线片即发现肺内有囊块，随后反复感染住院；3例患急性肺炎，炎症吸收后见有块状阴影。3例手术时发现既有肺隔离症，又有支气管肺囊肿 1.1.4 先天性囊性腺瘤性畸形 共6例，男、女各3例；年龄为2个月3例，4个月2例，5个月1例。表现为出生2～3周后反复呼吸道感染伴咳嗽、气促等。X线胸片3例见多房性囊泡，2例为大片状阴影，1例因发热、气促、紫绀，拟张力性肺囊肿，入院后即开胸手术，发现1侧肺呈腺瘤样。1例伴有支气管肺囊肿 1.2 ?R床症状与体征 65例中均有不同程度的咳嗽。继发感染时伴发热、咳痰、胸痛（9例）、气促（6例）、紫绀（4例）、咯血（1例）等。体征为局部呼吸音降低，叩诊呈浊音，闻及湿??音15例 1.3 X线特征 65例中均有局部囊状透亮区，继发感染时有炎性渗出。此外，纵隔疝15例，巨型气泡4例，胸腔积液、气胸、肺不张各3例 2.结果 65例中，肺囊肿51例，其中支气管源性囊肿43例（1例与支气管交通），肺泡源性囊肿8例，肺隔离症8例，先天性囊性腺瘤样畸形6例。对于51例肺囊肿中单发性41例，右侧多于左侧，多发性10例，左侧多于右侧。8例肺隔离症均为叶内型，其中2例伴有肺囊肿。6例囊性腺瘤样畸形，其中单侧1例，单叶5例，1例伴有肺囊肿。术前23例做支气管碘油造影检查，主要显示出肺囊肿周围支气管受挤压、推移或伴肺不张，未见造影剂进入囊腔内。CT检查22例，进一步明确囊肿部位、大小及与邻近脏器的关系 3.讨论 先天性肺囊性疾病，根据其胚胎发育畸形的来源不同，可分为支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、肺淋巴管扩张5种[1]。各类疾病的临床、胚胎学除部分相似外，各有其特点 3.1 支气管源性囊肿 是在胚胎发育时，支气管的一段或多段与肺芽分离形成为盲囊。根据临床特征，可分为6种类型[2]：Ⅰ型：张力型囊肿，多发生于婴幼儿（本组1例）。Ⅱ型：囊肿与支气管交通，常合并感染（1例）。Ⅲ型：常无症状，偶尔咳嗽，多为年长儿和成年人，摄片时发现（27例）。Ⅳ型：巨大囊肿，需病理证实（4例）。Ⅴ型：肺肿瘤型，多属孤立的含液囊肿（0例）。Ⅵ型：多发性囊肿，临床表现为长期咳嗽、咳痰、气短，有时合并感染出现高热，咳大量脓痰或咯血等（10例）。典型的支气管源囊肿易于诊断。但气性囊肿应与薄壁空洞型肺结核或肺大疱，液性囊肿应与结核球，气液囊肿应与脓肿，囊肿伴继发感染应与慢性炎症鉴别[3] 3.2 肺泡源性囊肿 系胚胎发育在毛细支气管或肺泡时发生障碍引起囊肿，则为真正的先天性肺囊肿（8例）。它与支气管源性囊肿鉴别，多位于肺叶外周肺实质内，囊肿的外层无肌纤维。而支气管源性囊肿外层为弹力纤维、肌纤维、黏液腺和软骨。应与脓气胸、肺大疱、先天性膈疝、肺脓疡、肺结核空洞、肺内球形病灶鉴别 3.3 肺隔离症 多数学者认为是由于胚胎发育中与主动脉相连的血管存留，而正常的主肺动脉未进入原始动脉丛，使得体循环动脉供应无功能的肺组织。但也有学者提出由于感染或分泌物吸入阻塞支气管，使得正常肺组织成为叶内型隔离肺，同时因反复感染、广泛胸膜粘连、肉芽组织增生，通过血管生成因子刺激体循环血管形成新生血管，并同肺循环形成许多吻合支，营养感染后导致的隔离肺。并认为后天获得的“假隔离肺” 肺隔离症可分为叶内型与叶外型。叶内型较常见，约占75%，多位于左肺下叶后基底段、脊柱旁。X线表现为下叶圆形、椭圆形或不规则形，常伴胸腔粘连，感染症状较重（8例）。叶外型较少见（0例），以男性为多，约占25%，多位于左肺下叶后基底段