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【疾病名】空鞍综合征 【英文名】empty sella syndrome 【缩写】 【别名】鞍膈缺损；鞍内蛛网膜囊肿或憩室；空鞍综合 ；空蝶鞍综合征；空 泡蝶鞍综合征 【ICD 号】E23.6 【概述】 空鞍综合征 (empty sella syndrome)是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内，使垂 体受压变形及蝶鞍扩大引起的 1 组综合征。空鞍综合征一词最早于 1949年由 Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死。以往文献中也有人称之为鞍膈 缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。至1950年Busch调查了 788例已知垂体疾病的 尸检资料，发现其中 40例鞍膈缺如，鞍内被蛛网膜下腔充填，至此，空鞍综合 征遂普遍作为 1 个独立的病 。 按病因可分为两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗，垂体瘤自发坏 死，垂体梗死者称 “继发性空泡蝶鞍综合征”；无因可查者称 “原发性空泡蝶 鞍综合征”。国内报告在原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，国外报告 显示女性多于男性。 【流行病学】 Busch报道在 788例常规尸检中发现鞍膈呈 3 种类型：Ⅰ型：鞍膈孔直径 ＜1.5mm，恰好容许垂体柄通过，约占 42%；Ⅱ型：直径 1.5～3mm，占38%；Ⅲ 型：鞍膈缺损仅残存周边 1 圈，占20%。总计在全部 788例中，5%为空蝶鞍伴 蝶鞍扩大。在Neelon 报道的81例空鞍征中，蝶鞍扩大者 26例。Fossati的41 例中，蝶鞍扩大者占 75%。 女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见，平均有 4 个子女。肥胖者居 多。发病年龄平均为 40岁左右，从20多岁至 70岁都可发病，儿童罕见，在有 内分泌症状者中，经产妇占 43%。 【病因】 1.原发性空鞍 原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死引起者， 而是由于鞍膈孔 (即漏斗孔)变大，不能被垂体柄充填，致使鞍上蛛网膜下腔经 此孔隙疝入鞍窝。据尸检资料，原发性空鞍的发生率为 5.5%～23.5%。本病的 发生原因尚未充分明确，可能与以下因素有关： (1)先天性鞍膈发育缺陷：在鞍膈发育缺陷的基础上，脑脊液向鞍内的搏动 性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝 (图 1)。然据许多 资料证实，正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达 20%以上，然未必均发生空鞍 综合征，所 以鞍膈发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。 (2)肿大的垂体缩小后发生空鞍：例如，妇女妊娠期垂体常增大 2～3 倍， 可能使鞍膈孔及垂体窝撑大，分娩后( 其是多次妊娠者)垂体复原而缩小，遂 可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈抑制解除，可使垂体增大，经 甲状腺激素替代治疗后，因负反馈抑制使垂体缩小，也可能引起空鞍。然据文 献报道，因此类情况引起者并不多见。应当指出的是：催乳素瘤是 1 个较常见 的肿瘤，于应用多巴胺促效剂后，偶尔因腺瘤 (一般为大腺瘤)缩小而导致空鞍 甚至垂体卒中。文献中还 曾报道，催乳素巨腺瘤自发变性，可使第三脑室疝入 扩大的鞍窝，导致空鞍，突发颅 内高压症状，脑脊液检查示无菌性脑膜炎样异 常，值得加 以警惕 。 (3)颅 内压增高：肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅 内高压 (又 称假性脑瘤)、高血压、脑积水 以及其他颅 内疾病，可引起脑脊液压力增高，并 可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔， 其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上， 更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。 (4)鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿：此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引 流不畅，即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄，进而缺损 开放，迨至一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。 (5)下丘脑-垂体疾病：以往认为，少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体 机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征。但近年来注意到在青少年 中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。Cacciari 等观察了 339例患 有生长激素缺乏 、尿崩 、继发性性腺机能不全、青春期延迟，性早熟或多 种垂体激素缺乏症的儿童及青少年患者，其中 10.9%的患者经磁共振检查证实 有空鞍，亟应引起注意，以免空鞍综合