肺动脉高压研究.pptVIP

* * 肺动脉高压 （Pulmonary Hypertension，PH） 定义：是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征。 诊断标准： 心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均 压（mPAP）≥25 mm Hg，或运动状态mPAP ≥30mm Hg。 超声心动图：肺动脉收缩压(PASP)≥40 mmHg。 PH临床分类（WHO 2003） 1. 动脉型肺动脉高压（PAH) 特发性肺动脉高压 (IPAH) 家族性肺动脉高压(FPAH) 危险因素或疾病相关性(APAH) -结缔组织病 -先天性体－肺分流性疾病 -门脉高压 -HIV 感染 -药物和毒物 -其他 肺静脉或毛细血管病变 -肺静脉闭塞病（PCH ） -肺毛细血管瘤（PVOD） 新生儿持续性肺动脉高压 2.左心疾病相关性肺动脉高压 累及左房或左室的心脏病 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 慢性高原病 肺泡－毛细血管发育不良 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性 肺动脉高压 肺动脉近端血栓栓塞 肺动脉远端血栓栓塞 远端肺动脉梗阻 5.其他原因肺动脉高压 结节病 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 肺淋巴管血管肌瘤病 肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎） PH功能分级（WHO ） 分 级 描 述 Ⅰ级 日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。 Ⅱ级 日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕加重。 Ⅲ级 体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕。 Ⅳ级 不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心衰竭的征象。 肺动脉高压的治疗 基础治疗 针对发病机制治疗 介入及外科手术 其他 指 南 建 议 强 度 A 强 B 中等 C 弱 D 建议不采用 I 无法提出建议（结论不确定） E/A 仅根据专家意见， 推荐力度强 E/B 仅根据专家意见， 推荐力度中等 E/C 仅根据专家意见， 推荐力度弱 E/D 仅根据专家意见， 建议不采用 循 证 医 学 + 专 家 意 见 健康教育 原发病治疗 氧疗 利尿剂 地高辛及多巴胺 抗凝剂 健 康 教 育 合理适当运动，避免在餐后、气压过高或 过低时进行，运动量以避免出现症状为宜； 预防肺部感染； 预防贫血； 避免到海拔1500~2000米的低压低氧地区； 育龄期妇女避孕等。 建议强度：E/A 正确识别基础疾病，积极病因治疗。如： 结缔组织病：激素和免疫抑制剂应用。 先心病：手术根治先天缺损、心内分流。 任何时候都应该首先控制原发病！ 建议强度：E/A 原 发 病 治 疗 氧 疗 纠正或改善低氧血症，减轻缺氧，最好保持其SpO2＞90%。建议强度：E/B 每天吸氧15小时可以延缓肺心病患者肺血管阻力的增 加，从而延缓肺动脉压进一步升高。[1] 与夜间氧疗相比，持续氧疗可提高患者的生存率。[2] [1] Lancet 1981;1(8222):681-6. [2] Ann Intern Med 1980;93(3):391-8. 利 尿 剂 合并右心功能不全者给予利尿剂，以改善右心功能，但应谨防水电解质紊乱，尤其血钾，并监测出入量变化。建议强度：E/B 动物模型试验证实阿米洛利（一种保钾利尿剂）及其类似物可阻止低氧所诱发的肺动脉高压的发展。[3] [3] Am J Respir Crit Care Med 1998;157(4 Pt1):1263-8. 地高辛及多巴胺 对PH所致右心功能不全者，短期应用地高辛可轻度增加其心排血量，降低循环中去甲肾上腺素的水平。[4] 建议强度：C 地高辛可用于PH合并房颤或房扑而致心室率增快者。 建议强度：E/B 多巴胺： PH终末期右心衰竭较严重时加用，可改善临床症状（3-10ug/kg●min静脉泵入）。 建议强度：C [4] Chest 1998;114(3):787-92. 监测血浆地高辛浓度！ 抗 凝 剂 目前普遍认为，应当对没有抗凝禁忌的动脉型肺动脉高压（PAH）患者使用抗凝剂。[