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颅脑和脊髓先天性畸形 苏州大学附属第二医院 神经外科 第一节  先天性脑积水 概论 分类 梗阻性（非交通性）脑积水：室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅 非梗阻性（交通性）脑积水：脑脊液分泌过剩或吸收障碍 病因 主要病因：中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁 也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤 临床表现（1） 头颅增大：出生后数周开始，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时即增大者，与周身发育不成比例 落日症：额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白 前囟：扩大且张力增加 颅骨：骨缝分离，叩诊呈“破壶音” 头皮：静脉扩张 临床表现（2） 颅内压增高：婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。 脑发育障碍：脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍 视神经：受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见 常并发身体其它部位畸形 先天性脑积水 诊断 根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间