c10氨基酸代谢.ppt

蛋白质的分解代谢 本章主要内容： 蛋白质代谢 一、营养素的概念和生理功能 营养素的定义 糖 脂 蛋白质 维生素（A、B族、C、D、E、K等） 无机盐（Na、K、Ca、Mg、Fe、I2、CI、P、微量元素等） 水 空气（氧） 核酸 营养素的功能 构成机体组织成分补偿代谢消耗 供给能量 调节生理、生化作用 各营养素的营养功能 空气（氧）的营养价值 水的特点： 溶解力强，介电常数高，比热大和粘度小 水的营养价值 无机盐的营养作用 构成骨、牙主要成分 生成牛磺酸、硫酸软骨素、肝素等 维持组织和体液渗透压和容量恒定 维持组织和体液酸碱平衡与pH恒定 维持神经肌肉兴奋性 微量元素的营养作用 作为酶、激素、维生素、蛋白质和一些组织的组成成分，辅因子 与蛋白质构象，细胞膜的结构有关 微生素的营养价值 维生素是一类维持正常生命活动所必需的微量低分子有机化合物，一般不能在体内合成，必须由食物供给。 按其溶解性分为脂溶性维生素和水溶性维生素。 脂溶性维生素的主要生理功用 核酸的功能 有利于提高机体的能量代谢，促进蛋白质的合成与酶的活性 有利于DNA和RNA的合成，有利于基因的修复与保护，从而延缓衰老和预防许多疾病的发生 二、 食物蛋白质的生理功能 三、氮平衡与蛋白质的需要量 一、 蛋白质的消化 （一）酶原激活 1、概念：有些酶（绝大多数是蛋白酶）在 细胞内合成及初分泌时，无活性（即无 活性的酶前身物），称酶原。 使酶原在一定条件下转变为有活性的酶的过程，称酶原激活。 2、机理：酶原分子内肽链一处或多处断裂， 弃去多余的肽段，构象变化，活性中 心形成。 二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、 蛋白质的腐败作用 一、概 述 二、 氨基酸的脱氨基作用 （四）非氧化脱氨基作用 脱水脱氨，如丝氨酸 脱硫化氢脱氨，如半胱氨酸 直接脱氨 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的生成 （三）反应小结(2) （五）高氨血症和氨中毒 三、α-酮酸的代谢 三、α-酮酸的代谢 一、氨基酸脱羧基作用 肝性脑病产生的可能机制 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 SAM是体内最重要的甲基直接供给体 SAM中的甲基是高度活化的，称为活性甲基，SAM称为活性蛋氨酸。 SAM在肾上腺素、肌酸、卵磷脂、肉碱等的生物合成中提供甲基。 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 患者, 女。因尿液中出现特殊异味，于1岁3个月时来院就诊。经检查，患儿为第一胎足月顺产，出生时头发黑，以后逐渐由黑变黄变淡，皮肤浅白。走路步伐小，胆小，智力发育明显落后于同龄儿，身上及尿中均有特殊的鼠尿臭味。患儿父母现年均29岁，非近亲婚配，体检无异常发现。其他家系成员亦正常。血液中苯丙氨酸浓度为25.8mg/dl。（正常参考值：约2mg/dl） （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 Questions 1、说明氨基酸代谢库的来源及去路。说明营养必需氨基酸及非营养必需氨基酸的区别。 4、为什么一般情况下机体要将血氨浓度控制在较低水平？氨的主要代谢器官、排泄方式是什么？如何运输氨才能避免氨对机体的毒性作用？ 1．上述患者为何皮肤毛发色素减少？为何患者尿中有鼠尿气味？ 2．该病例能否诊断为苯丙酮尿症？为什么？ 3．如何制定该病的防治策略？ （三）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 强烈的血管舒张剂， 增加毛细血管的通透性，刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 （四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 在脑内作为抑制性神经递质 在外周组织有收缩血管的作用 （五）多胺(polyamines) 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 调节细胞生长 在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 患者男，53岁。因反复间歇性昏迷4个月入院。既往有肝炎后肝硬变、十二指肠溃疡病史，否认手术史。始感头昏、头痛，渐意识障碍、健忘，轻则反应迟钝、嗜睡，重则不省人事，在院外经血氨、CT、磁共振(MRI)及脑电图等检查，诊断为“肝性脑病”。 病例分