第五篇 循环系统病例讨论.pdfVIP

第五章 循环系统 5-1 法洛四联症 5-2 房间隔缺损 5-3 室间隔缺损 5-4 风湿性心脏病 5-5 风湿性心脏病（暂缺） 5-6 冠状动脉粥样硬化性心脏病 5-7 肥厚型梗阻性心肌病 5-8 扩张型心肌病 5-9 肺源性心脏病 5-10 高血压性心脏病 5-11 缩窄性心包炎 5-12 主动脉瘤 5-13 主动脉夹层 1 5-1 法洛四联症 【一、病史临床】女，27岁，反复呼吸困难、发绀23年。 【二、影像图片】 心脏增强扫描（图A、B、C）；心脏正位X线平片（图D） 【三、问题】 1．True or False 1.图A可见主动脉骑 跨于室间隔之上，骑 对: 错 跨度大约为50％； 2.图B可见室间隔膜 对: 错 部不连续； 3.图C可见肺动脉主 干及左右分支管径有 对: 错 明显扩张； 4.图C可见降主动脉 及升主动脉位置无明 对: 错 显异常。 正确答案： 1:√ 2:√ 3:× 4:× 2．针对X平片（图D）的描述，以下正确的有： A．心影明显增大，心 2 尖向下方延长、隆起， 肺动脉段明显突出； B．双侧肺门血管影增 大，肺血增多，肺野 透亮度减低； C．心尖圆钝上翘，肺 动脉段凹陷，左右心 房无明显改变，呈 “靴型心”改变； D．主动脉弓位于上纵 隔右侧。 正确答案：C D 【四、影像表现】 CT心脏增强扫描可见主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨度大约为50％ （图A），室间隔膜部可见长约 1.4cm的缺损 （图B），右室壁厚度约5.7mm，接近左室壁厚度6.9mm。肺动脉主干及左右主分支明显狭 窄 （图C），并可见主动脉转位不良，降主动脉位于后右方脊柱旁(图A、B、C)。X线后前位片 （图D） 示心影大小尚可，心尖稍圆钝上翘，肺动脉段凹陷，心脏稍呈 “靴型心”改变，主动脉结位于右上纵隔。 肺门血管影稍减少，两肺纹理稀疏变细，两肺外带无纹理，肺透过度稍高。 【五、诊断】 先天性心脏病：法洛四联症（手术证实）。 【六、鉴别诊断】 1．先天性心脏病：室间隔缺损；2．先天性心脏病：肺动脉狭窄；3．先天性心脏病：法洛四联症 【七、讨论】 法洛四联症是由先天性的肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及继发的右心室肥厚组成，占先 天性心脏病的50％。四联症中以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重， 右室肥厚。室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，致全身血氧含量下降，出现发绀以及肺循环血流量减少、缺氧严重，代偿性侧枝循环建立。临 3 床表现有发绀、气促、喜蹲踞。体征有胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音、肺动脉第二音减弱或消失 及杵状指。 影像诊断要点： X线平片 心脏无明显增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，左右心房无明显改变，典型者心影呈 “靴 型心”， 肺门血管影缩小，肺血细少，肺野透亮度增加，主动脉增宽。约25％的病人伴有右位主动脉 弓，故右上纵隔处有突出之主动脉结，严重者心脏可增大，仍以右心室为主。 CT和MRI CT可显示动脉转位、心脏房室的大小，可测量肺动脉及主动脉的直径及主动脉骑跨的情 况。MRI 以横轴位和左前斜位垂直于室间隔的心室短轴位显示最佳，辅以矢状位观察。SE序列横轴位及 斜冠状位可清楚显示右心室流出道狭窄，可显示右心室壁的明显增厚，甚至达到或超过左心室的厚度， 升主动脉扩张和前移并骑跨于室间隔之上，矢状位扫描可显示增大前移的主动脉。 超声