第八章 蛋白质的酶促降解与氨基酸代谢.pptVIP

第八章 蛋白质的酶促降解与氨基酸代谢 一、氨基酸的脱氨基作用(deamination)  尿素的生成 -----鸟氨酸循环 氧化供能或转变成糖类及脂类 二 氨基酸的脱羧作用(deCarboxylation) 一、NH3 的来源 二、氨的同化 （1）、谷氨酸脱氢酶途径 α-酮戊二酸+NH3+NADPH+H Glu+NADP++H2O （2）、Gln合成酶途径 Glu+NH3 Gln Gln +α-酮戊二酸 2Glu 1、谷氨酸族（ Glu Gln Pro Arg）共同碳架：a-酮戊二酸 2. 天冬氨酸族（Asp Asn Met Thr Ile Lys）共同碳架：草酰乙酸 3.丙氨酸族（Ala Val Leu ）共同碳架：丙酮酸 4. 丝氨族（Ser Gly Cys）共同碳架：3-磷酸甘油酸 5. 芳香族与组氨酸(Phe Tyr Try His) ： PEP和 4－磷酸赤藓糖、 （一）由α-酮酸氨基化生成 第四节 个别氨基酸代谢 一、一碳基团的代谢 （一）一碳基团的定义及存在形式 1、 定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团(不包括羧基)，称为一碳单位（one carbon unit）。是氨基酸的代谢产物，是合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料。 （二）一碳基团的载体 ---------四氢叶酸 FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10 位 （三）一碳基团的来源及相互转变 1.来源 主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢 与四氢叶酸相连的各类一碳基团可以通过氧化还原过程相互转变 二 芳香族氨基酸的代谢 （一） 苯丙氨酸的代谢 （二）酪氨酸代谢 （三） 色氨酸代谢 三 含硫氨基酸代谢 体内的含硫氨基酸有三种 即甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸 （二）甲硫（蛋）氨酸代谢 （三）肌酸代谢 General Metabolism of Amino Acid 一碳基团的代谢 芳香族氨基酸的代谢 含硫氨基酸的代谢 2、 存在形式 1）亚氨甲基（-CH=NH，formimino-） 2）甲酰基（-CHO，formyl-） 3）羟甲基（-CH2OH，hydroxymethyl-） 4）甲烯基（-CH2-，methylene） 5）甲炔基或次甲基（-CH=，methenyl-） 6）甲基（-CH3- methyl- ） 甘氨酸与一碳单位 丝氨酸与一碳单位 色氨酸与一碳单位 2. 一碳基团的相互转变 包括Phe； Tyr； Trp 苯丙氨酸是必需氨基酸，正常情况下，其主要代谢是经羟化作用，生成酪氨酸。催化此反应的酶是[苯丙氨酸羟化酶]（phenylalanine hydroxylase）。 此反应是苯丙氨酸的主要代谢途径 苯丙酮酸尿症（phenyl Keronuria,PKU） 1.生成甲状腺素 2.生成儿茶酚胺 3 酪氨酸氧化分解（生糖兼生酮） 体内尿黑酸生成的酶先天性缺陷，尿黑酸分解受阻，出现尿黑酸症 转氨酶 羟化酶 羟化酶 儿茶酚胺 谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸所组成的三肽。它的生物合成不需要编码的RNA，与“γ—谷氨酰基循环” (γ—Glutamy!cycle)的氨基酸转运系统相联系 （一）谷胱甘肽的合成 1、甲硫（蛋）氨酸与转甲基作用 甲硫氨酸循环（methionine cycle） 肌酸(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于动物的肌肉、脑和血液，特别在骨骼肌中含量高。既可以游离存在，也可以磷酸化形式存在。后者称为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸在储存和转移磷酸键能中起重要作用 * 第一节 蛋白质的酶促降解 第二节 氨基酸的一般代谢 第三节 氨基酸合成代谢 第四节 个别氨基酸的代谢 第一节 蛋白质的酶促降解 一、蛋白质的生理功能 （一）维持组织细胞的生长、修补和更新 （二） 转变为生理活性分子 （三）氧化供能 二、氮平衡(nitrogen balance) 氮的总平衡：摄入氮量=排出氮量 氮的正平衡：摄入氮量＞排出氮量 氮的负平衡：摄入氮量＜排出氮量 （二）必需氨基酸（essential aninoacid）