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颅脑先天性畸形及发育异常 颅脑先天性畸形及发育异常：是由于胚胎期神经系统发育异常所致，约40%的颅脑发育畸形为遗传因素和子宫内环境的共同影响所致，前者包括染色体变异、显性或隐形遗传，后者包括子宫内缺氧、感染等。其余60%的致病因素原因复杂、机制不祥。 先天性颅脑发育畸形分类 一、器官源性畸形 1、闭合畸形:脑膜膨出、脑膨出、无脑畸形、胼胝体发育不全、胼胝体脂肪瘤、小脑扁桃体下疝畸形、先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁 2、憩室畸形:视-隔发育不全、前脑无裂畸形、前脑无叶无裂畸形 3、脑室缺如 4、移行畸形：无脑回畸形，小脑回畸形，脑裂畸形、沟回错乱畸形 5、大小畸形：脑大畸形、脑小畸形 二、组织源性畸形 1、结节性硬化 2、神经纤维瘤病 3、脑颜面血管瘤病 一、脑膜膨出和脑膜脑膨出 是颅内结构经过颅骨缺损疝出于颅外的一种先天行发育异常。病因不祥。 脑膜膨出：膨出囊由软膜和蛛网膜组成，硬膜常缺如。囊内充满脑脊液，不含脑组织。 脑膜脑膨出：膨出囊内含有脑组织、软膜和蛛网膜，有时包含部分扩张的脑室，局部脑组织受压变薄。 二、小脑扁桃体下疝畸形 本病又称Chiari畸形，为小脑先天性发育异常，小脑扁桃体延长，经枕骨大孔疝入上颈段椎管内，部分延髓和第四脑室同时向下延伸，常伴脊髓空洞症，脊髓纵裂，脑积水和颅颈部畸形。 一般认为小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm为正常，低于3-5mm为可疑，低于5mm以上可诊断为小脑扁桃体下疝畸形。 三、先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁（Dandy-walker综合征） 是先天性脑发育畸形，常见于婴儿和儿童，有家族史。它是由于小脑发育畸形和第四脑室中侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水。主要病理改变是小脑蚓部发育不全或不发育，伴颅后窝囊肿。 病理改变：小脑蚓部发育不良或缺如，第四脑室囊袋状扩大和脑积水。另外有后颅窝容积增大，天幕及窦汇抬高，尚伴有其他颅内畸形。 鉴别1.颅后窝蛛网膜囊肿 2.巨大枕大池 四、脑灰质移位 是成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面。病灶大小不一，临床症状主要表现为癫痫。 CT：可以在白质内发现异位的灰质灶，平扫或增强时CT值均与正常灰质 相近。 MR：可清楚显示与灰质信号相等的异位灰质居白质内，多位于半卵圆中心，可有轻度占位效应，并发的脑畸形也易于显示。 五、胼胝体发育不全 包括胼胝体缺如和部分缺如，病因可为先天遗传，亦可因胚胎在12-20周内受代谢、机械等影响所致。是少见的先天畸形。 CT:两侧侧脑室体部明显分离，平直，正常弧度消失，侧脑室后角扩张，第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。常合并脂肪瘤。 MRI:失壮面T1显示胼胝体发育不全最清楚 胼胝体位于大脑半球纵裂的底部，连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，是大脑半球中最大的连合纤维，胼胝体连合纤维能将一侧大脑皮层的活动向另一侧转送。 六、神经皮肤综合征是一组神经和皮肤同时患病的常染色体显性遗传性疾病。常见的有神经纤维瘤病、结节性硬化、脑颜面血管瘤病等。 1.神经纤维瘤病分I、II型。两者发生的部位和性质有所不同，但均为常染色体显性遗传性疾病。病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成，可以伴有中胚层组织的发育异常。特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。神经纤维瘤多见脊神经，分布于颈和四肢神经干，呈串珠状或丛状。中枢性神经纤维瘤以听神经、三叉神经和马尾神经常见，皮肤有多发结节与多发的色素斑并存。本病常并发其他脑肿瘤，如脑膜瘤，神经鞘瘤和胶质瘤和先天畸形。本病男性多见。 CT、MRI示：均可见多发性神经纤维瘤的瘤体及肿瘤所引起的占位征象。 2、结节性硬化为常染色体显性遗传性疾病，是以不同器官错构瘤为特点的疾病。可为家族性发病，又可散发。男性发病率比女性高2-3倍。 病理特征为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内的小结节。皮层结节以额叶为多，也可发生在丘脑、基底节、小脑和脑干。结节可一至数十个，大小不等，大者可超过3cm，结节内可以有钙盐沉积。白质内结节分布在脑室壁和皮层结节之间。脑室室管膜下的小结节最易钙化，易并发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。 皮脂腺瘤由皮脂腺、增生的结蒂组织与血管组成，常见于面部皮肤。临床表现皮脂腺瘤、癫痫、智力障碍。 CT:结节性硬化的小结节和钙化，可由CT显示，并具有特点①结节或钙化居室管膜下与脑室周围，呈类圆形或不规则形高密度，病灶为双侧多发②增强扫描，结节更清晰，钙化无强化，亦无占位效应③皮层或白质内有时可见多发小结节样钙化，其密度比脑室壁钙化低，边界不清楚④少数合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 MR：早期表现脑皮质形态不正常，以后出现皮髓质界限不