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2017-06-29 发布于浙江
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2015/5/14 NK/T细胞-慢性淋巴增殖性疾病 (NK/T-CLPD)的诊断与治疗南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院李建勇 2015.05.16 金陵论坛 1 2015/5/14 南京医科大学第一附属医院血液科T/NK-NHL 初诊373例，2008-01-01至2014-10-01 侵袭性NK细胞淋巴瘤/ 白血病 T淋巴母细胞淋巴瘤8% 血管免疫母细胞性T细胞淋 12% 巴瘤 13% 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 17% 未分类 5% 肠道病相关性T细胞淋巴瘤 3% 3% 间变性大细胞淋性巴瘤 1% 4% 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤原发于皮肤T细胞淋巴瘤 NK/T-CLPD的诊断 WHO分型（临床+MICM综合诊断） • 临床 • 细胞形态学 • 免疫表型 • 染色体 • 分子生物学 2 2015/5/14 T细胞的克隆性检测 • TCR基因重排：PCR或Southern blotting • 多参数流式细胞术 – 一个或几个T细胞抗原(CD2、CD3、CD5、 CD4、 CD7、 CD8)的丢失或表达减低 – 检测TCR链可变区(TCRV)表达：快速、敏感、特异，可以同时检测克隆性及T细胞抗原异常的LGL数；缺点：仅覆盖70%的TCRV ，贵(25种针对V单抗) • 某种V过度表达(直接识别) • 限制性表达(25种单抗检测阴性，间接识别) – 50%T-LGLL表达NK细胞受体：KIRs、CD94/NKG2 ；均一性表达单个(或多个)KIR同种型 + + - - – T细胞克隆存在于CD4 、CD8 、CD4 CD8 、 + + CD4 CD8 ，后二者很少见 - • 异常：CD3 淋巴细胞在淋巴细胞中3%、CD2 15% • 染色体核型异常 • 特定的基因突变（STAT3突变）侧向散射 ( S S CD34、 C ) TdT阳性提示T-ALL或 T-LBL CD45(LCA,白血病共同抗原) 骨髓细胞CD45/SSC 图中分布情况设门(gating)圈定各类细胞 • R1 门：成熟淋巴细胞；R2 门：正常