复发性多软骨炎 relapsing polychondritis.ppt

Relapsing Polychondritis 复发性多软骨炎 定义 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症．表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。 Relapsing polychondritis, an uncommon, chronic, multisystem disorder characterized by recurrent episodes of inflammation of cartilaginous tissues, can be life-threatening, debilitating, and difficult to diagnose. 机制不清 RP发病无性别倾向。多发于30~60岁。 发病初期为急性炎症表现,经数周至数月好转。以后为慢性反复发作．长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏。患者表现为松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。 概 述 transitional page 临床表现 耳廓软骨炎 鼻软骨炎 喉气管受累 关节炎 眼炎 发热 鞍鼻 听力/前庭功能下降 皮肤表现 临床表现 软骨炎最常见，病变多局限于耳廓软骨部分，常对称性受累，可反复发作至耳廓塌陷畸形，局部色素沉着，后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。 在急性期表现为局部红肿、压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形。患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。 早期表现为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。反复软骨炎症可导致呼吸道塌陷，造成窒息．需行气管切开术。 耳受累 鼻软骨炎 喉、气管 诊断要点 ①双耳软骨炎 ②非侵蚀性多关节炎 ③鼻软骨炎 ④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎等 ⑤喉和(或)气管软骨炎 ⑥耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。 McAdam （1975） Damiani Levine （1979） 鉴别诊断 应与局部外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、系统性红斑狼疮、痛风、霉菌性疾病、梅毒、麻风病鉴别。系统性血管炎或其他结缔组织病也可引起耳软骨炎，但其双侧耳软骨炎者不多见。 需要与韦格纳肉芽肿病、淋巴样肉芽肿、致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别。反复多次活检、病原菌的培养及血清学检查可有助鉴别。 应与感染性疾病、结节病、非感染性肉芽肿病、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变性等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查可明确诊断。RP患者有耳、鼻等软骨病变，可资与之鉴别。 耳廓病变及外耳炎 鼻软骨炎 气管支气管狭窄变形