儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊临床分析.docVIP

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊临床分析【摘要】目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IdiopathicPulmonar Hemosiderosis,IPH)的临床特点及其误诊情况。方法回顾性分析1996年2月至2008年2月江西省南昌市第三医院儿科病房收治住院的曾误诊12例病例。结果IPH临床表现缺乏特异性,颜面苍白,咳嗽和咯血或痰中带血为最常见症状。肺部体征不明显,免疫球蛋白异常,胸片表现多样化呈云絮状阴影肺纹、理增粗和网状阴影等。所有病例从痰液或胃液或肺部血性液体中检出含铁血黄素巨噬细胞,而且检查次数均在2次以上。12例均被误诊,误诊为支气管肺炎、肺结核和缺铁性贫血等。误诊平均时间2.6年。经过治疗后完全不发作7例,偶尔发作2例,经常发作2例,死亡l例。结论 IPH临床表现缺乏特,异性胸片表现多样化,易误诊。但以临床表现为主要线索，胸片为重要辅助检查结合反复多次胃液或痰液中找到含铁血黄素巨噬细胞可以减少此病的误诊 关键词：肺含铁血黄素沉着症儿童特发性误诊 中图分类号：R563.7 文献标识码：A 文章编号：1004-7484（2011）12-0091-03 儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IdiopathicPulmonar Hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,主要发生在儿童的铁代谢异常性疾病,其特点是广泛的肺毛细血管反复出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血,临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血[1]。早期表现缺乏特异性,部分患儿是急性致死性病程,误诊及漏诊较多,为了解其临床特点,提高诊断水平,回顾性分析1996年2月～2008年2月江西省南昌市第三医院儿科病房收治住院曾误诊的12例IPH病例进行分析,同时提出防范措施，现报道如下： 1对象与方法 1.1一般资料 12例中,男7例,女5例;男女比例为1.4：l。发病年龄1岁1例,1～2岁3例,3～6岁6例,≥7岁2例；发病年龄20天～13岁（4.50±1.31）岁,病程6天～3.3年（2.6±1.5）年。确诊年龄22天～14岁（5.02±1.35）岁。居住城镇8例,农村4例 1.2临床表现 颜面苍白9例(83.3％),咳嗽7例(58.3％),咯血或痰中带血6例(50％),肺出血2例(16.7％),发热2例(16.7％),气促3例(25％),乏力1例(8.3％),体格检查：黄疸2例(16.7％)，消瘦3例(25％)，紫绀2例(16.7％),肺部湿?音2例(16.7％),肺部无异常体征9例(83.3％),心前区杂音2例(16.7％),肝脏轻度肿大1例(8.3％),脾轻度肿大1例(8.3％),杵状指趾1例(8.3％) 1.3辅助检查 血红蛋白均呈不同程度的下降，其中轻度贫血3例,中度贫血7例，重度贫血2例。红细胞形态呈小细胞低色素性改变、网织红细胞增高(3～8％)9例。白细胞计数正常或轻度升高、血小板计数无明显变化。血生化检查：AST和ALT轻度升高5例(70～80IU/L)。总胆红素轻度增高3例。铁代谢检查：血清铁10umol／L,运铁饱和度下降(15％)9例。免疫球蛋白检测:IgA升高3例,IgG升高2例,IgG下降2例,IgM升高1例,IgM下降l例,正常3例。血红蛋白电泳和红细胞渗透试验及Coombs试验均无异常。骨髓检查8例,均呈增生性改变,幼红系增生为主。胸部X线摄片示：两肺有云絮状阴影3例,肺纹理增粗5例,网状阴影1例,结节样阴影1例,毛玻璃样1例,点网状影1例。所有病例从痰液或胃液或肺部血性液体中检出含铁血黄素巨噬细胞,其中痰液8例,胃液2例,肺部血性液体2例。检查次数均在2次以上 1.4治疗方法 1.4.1 免疫抑制剂治疗全部病例确诊后均给予糖皮质激素治疗。轻型病例7例应用泼尼松1.5～2.Omg#8226;kg-1#8226;d-1，分次口服,连用4周。重型病例4例应用氢化可的松5～8mg#8226;kg-1#8226;d-1或地塞米松O.1～0.5mg#8226;kg-1#8226;d-1，静滴5天,继之泼尼松1.5～2.Omg#8226;kg-1#8226;d-1,口服,连用4~6周。所有病人症状完全缓解后,根据病情采用强的松并逐渐减至最低维持量,用泼尼松最小剂量维持1～2年。1例新生儿病人采用甲基强的松龙2mg#8226;次-1,每日静脉点滴四次,4天后改口服甲基强的松龙片（商品名为美草乐）4mg#8226;次-1,每日2次,连用4周后自动出院 1.4.2 其它治疗 急性发作期应卧床休息、吸氧,备好吸痰器以防止咯血窒息,其中2例诊断肺出血行机械通气的患儿,治疗过程中鼻饲牛奶后反复出现肺出血；在继发感染时可给予抗感染治疗。中度以上贫血的患者应予输血