自身免疫性疾病017-7-8.pptVIP

临床上有些疾病可明确诊断（如肺炎、肝炎、结核病、艾滋病、高血压），还有许多疾病难以诊断或治疗效果差，常常让临床医生感到棘手和困惑，这就是自身免疫性疾病。 胡某：女，27岁，2001年5月18日，新婚两周，突发烧390C,乏力，口腔溃疡，雷诺现象，情绪反复无常，WBC3.2×109 /L,两个月未能明确诊断，后查抗核抗体（ANA）阳性，抗Sm阳性，定为SLE，至今未生育，也不能工作。 病例2 张某：男，42岁，私企老总，2009年2月感觉下蹲、上楼困难，手无力，低烧。单项CK 2999U/L,先怀疑心肌问题，一个月后查抗Jo-1 抗体阳性，肌活检示肌纤维变性，诊断：早期多发性肌炎，后碾转北京、上海、广州半年治疗，未有好转。 病例3 黄某：女，39岁，16岁起经常腹泻，脓血便，人消瘦，多次大便细菌培养，均无致病菌生长，用抗生素治疗，症状缓解，停药就发，数年不能诊断。后经结肠镜确认，及查pANCA阳性，为溃疡性结肠炎。至今未治愈。 病例4 杨某：女，32岁，安徽全椒人,偶感食欲不振，乏力,当地医院以胃病治疗数月不佳,后出现黄疸,ALT108U/L,考虑肝炎进行降酶治疗,也不见好转,2009年10月转我院,查ALT140U/L, TBIL43umol/L,肝脾肿大,肝炎标志物均阴性,又查ANA、SMA和pANCA阳性。诊断为1型自身免疫性肝炎（1型AIH）。 三、自身免疫性疾病的发病机制