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重症肌无力的发病因素及其诊治现状论文.doc
重症肌无力的发病因素及其诊治现状论文
【关键词】 肌无力;发病因素;诊治
重症肌无力(myasthenia granis,MG)是抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AchR)抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的神经肌肉接头(NMJ)处的自身免疫性疾病,其发生的关键在于机体针对AchR的免疫应答异常。国外流行病学调查显示MG的年发病率为7.4/10万[1]。本病可见于任何年龄,近年我国文献报道,患者发病年龄同期以儿童期多见,占MG56.4%,且发病年龄提前.freelg/kg肌注,新生儿0.1~0.15 mg,儿童用量0.25~0.5 mg,半小时内肌力改善为阳性。也可选用滕喜龙0.2 mg/kg肌注,症状迅速缓解者为阳性,10 min左右又恢复原状,因药物作用时间较短,小儿哭闹不易观察,故不适用于婴幼儿。
2.1.2 神经重复电刺激检查(repetitive sitmulation,RS)
检测神经包括面、腋、尺和正中神经。刺激频率为1、3、5 Hz,持续时间为3 s,结果判断用第4或第5波与第1波相比,如果诱发电位变化波幅递减等于或超过10%为阳性。服用胆碱酯酶抑制剂者,最好于停药3~5 h后再作此项检查,其阳性率可能较高。
2.1.3 血清AchRab的检测
血清AchRab的检测是MG重要的参考依据,若阳性有助于诊断,若为阴性也不能排除MG。眼肌型、儿童型MG患者AchRab多为阴性。
2.1.4 胸腺影像学检查
胸腺是机体的中心免疫器官,胸腺CT或MRI检查可检出是否伴发胸腺瘤,对于选择个体化的治疗方案很有帮助。成人MG资料显示15%胸腺瘤、75%胸腺增生。
2.2 临床分型
1958年Osserman首次提出MG的临床分型:Ⅰ型(眼肌型)病变仅限眼外肌;Ⅱ型(全身型)分Ⅱa型(轻度全身型)表现四肢肌轻度受累常伴眼外肌受累;Ⅱb(中度全身型)表现全身无力伴咀嚼、吞咽、构音困难;Ⅲ型(急性重症型)急性起病,出现球麻痹及呼吸机麻痹;Ⅳ型(迟发重症型)隐性起病,进展缓慢,常由Ⅰ型或Ⅱ型在2年内发展到球麻痹和呼吸机麻痹;Ⅴ型(肌萎缩型)出现肌萎缩。儿童MG尚未见Ⅳ型或Ⅴ型。
2000年美国重症肌无力协会(Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA)推出了基于定量测试的临床分型(MGFA clinical classification)与定量评分方法(Quantitive MG score,QMG)[7]。MGFA分型较Osserman分型更为客观、细致,有利于对MG进行较准确的预后分析与疗效判断,能合理地反映患者的临床特征。但临床应用不方便,尤其对于婴幼儿,常不易准确判断肌无力的程度,因而临床使用受到一定的限制。所以Osserman分型迄今仍在儿科临床上广泛应用。
3 重症肌无力的治疗
目前MG仍以应用胆碱酯酶抑制剂对症治疗改善症状,用非特异性免疫抑制剂或免疫调节剂、胸腺切除术、血浆置换、干细胞移植等治疗方法。特异性免疫治疗如建立免疫耐受的方法将是未来治疗发展的方向。
3.1 胆碱酯酶抑制剂
其代表性药物是溴化吡啶斯的明,常用剂量:成人为60~120 mg/次;儿童 5岁为2 mg/(kg·d), 5岁为1 mg/(kg·d),分3~4次口服。一般用于疾病的早期和轻症患者,对儿童首发MG患者,由于有约25%的自发缓解率,目前仍主张首先试用胆碱酯酶抑制剂进行治疗。该药的缺点是易产生耐药性,尤其是对SNMG患者的疗效较差,同时由于它对NMJ遭受的自身免疫攻击没有根本的治疗作用,并且易掩盖疾病本身的进展过程,甚至导致表位扩散现象[8],另外长期使用胆碱酯酶抑制剂有碍AchR修复,不宜单独长期使用,应配合其他免疫抑制剂等治疗。
3.2 肾上腺皮质激素治疗
糖皮质激素是目前MG免疫治疗的支柱,特别是儿童MG。主要用于眼肌型或全身型MG、胆碱酯酶抑制剂疗效不理想MG、病情恶化又不适于胸腺切除的MG。
3.2.1 小剂量递增疗法
2~4周内将强的松从初始剂量0.25~0.5 mg/(kg·d)增加到最大剂量1.5~2 mg/(kg·d)。优点是避免了使用激素初期导致病情恶化的可能;缺点是起效慢,且由于长时间使用较大剂量的激素,易出现如骨质疏松、感染、柯兴综合征等副作用。
3.2.2 大剂量递减疗法
(1)常用甲基强的松龙冲击疗法:儿童每日20~30 mg/kg,连用3~5 d,再以小剂量强的松维持治疗。优点是使MG症状缓解快,起效后可以快速将激素减为维持量,其副作用相对少;缺点是治疗早期可能使病情加重,尤其是在有感染时更易发生,故只有住院患者才使用大剂量激素治疗[9]。(2)大剂量泼尼松口服疗法:开始每日
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