肝母细胞瘤医学知识.pptVIP

* 总结 3岁以下出现肝脏巨大肿块伴AFP升高, 应首先考虑为肝母细胞瘤。 钙化、石榴征对本病的诊断具有特征性。 鉴别诊断：肝细胞性肝癌、神经母细胞瘤肝转移、肝血管内皮瘤、间叶性错构瘤。 * 鉴别诊断 肝母细胞瘤 肝细胞性肝癌 间质性错构瘤 婴儿性肝血管内皮瘤 神经母细胞瘤肝转移 好发年龄 1-3岁 40岁以上 2岁以下 1岁以下 5岁以下 AFP + + - - - 平扫 50%钙化 少见钙化 门脉侵犯多 少见钙化 50%钙化 可有钙化 强化方式 渐进性，大部分A、P比正常肝实质要低；石榴征 快进快出 轻度 向心性 不均匀强化 其它 肝硬化、肝炎 尿香草基杏仁酸（VAM）、原发及转移症状 * * Thank you! 肝母细胞瘤从胚胎期起病至发病需要2年左右时间, 故发病通常在1~ 3岁；肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。 AFP是一种胚胎性相关蛋白，在胚胎期AFP 由卵黄囊和肝脏实质细胞产生，妊娠12 周左右卵黄囊退化，胎儿肝脏成为合成AFP 的主要场所，妊娠6 个月左右AFP 浓度可达500μg /L，胎儿出生后18 个月左右白蛋白合成逐渐增加，AFP 浓度随之下降健康人血清中一般低于10μg /L（肝癌AFP诊断标准：400ug/L,持续4周，200ug/L，持续8周，而肝母细胞瘤滴度更高，可达数千甚至数万） 自发性破裂或心衰 HB起源于胚胎早期