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张博士医考红宝书——内科学复习指导40 第四十一单元肾上腺疾病 第一节 库欣综合征 一、 库欣综合征的病因 库欣综合征(Cushing syndrome)系肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的症候群。因垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇为ACTH依赖性；因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主性的分泌过量皮质醇为非ACTH依赖性。长期使用糖皮质类固醇的类库欣综合征需注意排除。 协和习题．皮质醇增多症最常见的病因为 A肾上腺皮质腺瘤 B双肾上腺皮质增生 C肾上腺皮质腺癌 D异位ACTH综合征 E医源性糖皮质激素过多 答案；B (一)ACTH依赖性 1．垂体ACTH分泌过量 称为库欣病，占库欣综合征的70％。其中70％～80％是垂体ACTH瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占l0％一20％；垂体ACTH细胞增生约占l4％以下，可为弥漫性、结节性增生，有的有腺瘤形成。有一类多个结节融合在一起的肾上腺大结节样增生，一般认为起因于ACTH过量分泌，在肾上腺增生基础上形成了分泌自主性很强的结节，而垂体ACTH分泌常被抑制。垂体ACTH癌少见，约1％。 2．皮质醇增多症(库欣综合征)最常见的病因是 A.肾上腺皮质腺瘤 B.肾上腺皮质腺癌 C.垂体ACTH分泌过多 D.异位ACTH综合征 E.医源性皮质醇增多症 答案：C 2．异位ACTH综合征 系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。最常见的小细胞肺癌，约占50％，肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能是病因。近年病例增多，有的报告已占库欣综合征10％以上。有些肿瘤可分泌ACTH释放激素。 (二)非ACTH依赖性 1．肾上腺皮质肿瘤 占库欣综合征的20％一30％，大多数为肾上腺腺瘤，肿瘤直径2—4cm为多，主要分泌皮质醇；腺癌都很大，直径可达10～20cm，重量大的达数公斤，常有出血、坏死和囊变，可早期转移。腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等。 2．肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依赖性的。 二、临床表现 库欣综合征除表7—41—1所列临床表现外，常见表现还有免疫功能减弱而易感染，除常见的皮肤真菌感染、毛囊炎外，化脓性感染后容易发展成蜂窝组织炎、菌血症、败血症，感染后可能反应不明显，发热不高，容易漏诊；尿钙排泄增多，尿结石发生率高；多数病人有欣快、失眠、情绪不稳等精神症状，少数病人出现躁狂忧郁、精神分裂症表现。也有些病人的临床表现和血、尿皮质醇水平呈时好时坏的周期性改变。 库欣综合征尽管病因不同，临床表现相似，但一些异位ACTH综合征病人，例如小细胞肺癌，恶性程度高，病程进展快，有严重高血压：低血钾、碱中毒、皮肤色素沉着、肌肉萎缩无力等，在死亡前尚无典型库欣综合征体征。肾上腺皮质腺癌病人雄性素分泌过多，女病人可有显著的男性化。 表7—41—1 库欣综合征主要临殊表现 临床表现 发生频率(％) 临床表现 发生频率(％) 向心性肥胖 89．2 水肿 64.2 多血质 89．6 骨质疏松 69.O 高血压 73．5 病理性骨折 9.9 紫纹 61．6 儿童生长发育迟缓 72.7 痤疮 72．9 月经紊乱／闭经 67.9 皮肤薄 87．5 低血钾 28.4 男性化 83．8 糖耐量低减 38.8 (121～122题共用备选答案) A肾动脉狭窄 B主动脉缩窄 C嗜铬细胞瘤 D原发性醛固酮增多症 E库欣综合征〖HT〗 121 血压增高，向心性肥胖，满月脸，皮肤紫纹，最可能的诊断是(2005) 答案：E 122上肢血压增高，且明显高于下肢血压，胸骨旁可闻及杂音，最可能的诊断是(2005) 答案：B