锥体外系小脑剖析.ppt

锥体外系和小脑 锥 体 外 系 解剖生理 概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） 豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。 尾状核-------------------------- （新）纹状体 壳核(putamen) ---- 豆状核 外侧部 苍白球 （外节） （旧纹状体） 内侧部 基底节 （内节） 网状部-------------- 黑质 致密部 丘脑底核 红核 锥体外系的纤维联系 传导通路： 与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。 锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。 锥体外系的纤维联系 基底节是锥体外系的纤维联络中心，进入其的纤维大部分终止于新纹状体，而其传出纤维主要由苍白球发出。 1）纹状体内部的交通纤维： 壳核→苍白球，苍白球外侧→内侧部， 尾状核→苍白球。 锥体外系的纤维联系 2）纹状体的输出纤维： 苍白球 锥体外系的纤维联系 3）纹状体的输入纤维： 皮质抑制区（4S、8S区）→尾状核 皮质运动区（4、6区）→壳核及苍白球 丘脑→苍白球、尾状核、壳核 红核、黑质、丘脑底核→苍白球、尾状核、壳核。 锥体外系的纤维联系 综上所述锥体外系统的纤维联系构成4个环路 1）皮质—新纹状体—苍白球—丘脑环路 ： 新纹状体 丘脑腹前核 腹外侧核 锥体外系的纤维联系 2）苍白球—丘脑—纹状体环路： 3）苍白球—底丘脑环路： 4）纹状体黑质环路 ： 锥体外系病变的临床表现 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。 肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。 不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。 锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害： 典型者为Parkinson’s Disease，伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。 运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。 锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。 帕金森氏病（Parkinson‘s Disease） 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又称震颤麻痹（paralysis agitans），慢性起病，渐发展，肌强直，运动减少及静止性震颤，姿势反射障碍和植物神经损害。 多在50岁以后起病，症状先从一侧肢体开始，以后发展为同侧半身，再发展到两侧。 病因及发病机制 帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神经元退化、变性，使通过黑质纹状体束、作用于纹状体的递质多巴胺（DA）减少，造成纹状体内多巴胺（DA）和乙酰胆碱（Ach）平衡失调而发病。近年证实脑内其他递质如去甲肾上腺素（NE）、5羟色胺（5-HT）、γ氨基丁酸（GABA）也参与了发病过程。 病理 病理改变主要位于黑质、苍白球、尾状核和蓝斑。丘脑底核、延髓、下丘脑、迷走神经背核等亦受侵。 肉眼可见黑质有明显的色素消失，镜