听力损失和防治.ppt

* 在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖甙类药物。 * 所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身禁用上面所列所有的氨基糖甙类药物，避免“一针致聋”的发生 大前庭导水管综合征，又叫“一巴掌打聋”基因，对震荡高度敏感； SLC26A4基因突变与大前庭水管综合征（LVAS）和Pendred氏综合征有密切的关系，临床上表现为先天性或后天性耳聋，多在幼年发病，主要表现为双侧不对称性听力损失，约有60％ ～90％ 的患者听力损失为重度或极重度聋，听力损失以进行性、波动性为特点，其波动性常与头部外伤、感冒有关，可伴有或不伴有眩晕。SLC26A4基因的遗传方式是常染色体隐性遗传。 因说话不清，5岁才被发现。 父母均为PDS基因同一个位点杂合突变，女儿为这一位点的纯合突变。如果新生儿期进行基因检测，就可以早期发现和预防听力下降。如果母亲孕期进行基因检测，可以获得遗传咨询和生育指导。 对大前庭水管综合征患者可通过提前发放患者注意事项卡片对患者进行生活指导。 * * * * * * 典型感音神经性听力损失听阈曲线 Prevention 因无特效治疗，预防是关键 针对常见病因开展预防工作： 老年性听力损失、药物性耳中毒、传染病、遗传和噪声致聋是我国引起感音神经性听力损失的主要原因，应作为预防之重点。 Treatment 少数可自行恢复 药物治疗效果难以肯定 对自身免疫性感音神经性听力损失者，皮质类固醇激素和免疫抑制剂有一定疗效。 多数需行耳康复治疗aural rehabilitation 精确的听力学诊断、个体化选配助听器或耳蜗植入、系统的听-语康复训练。 助听器 助听器种类多种多样，价格也千差万别，助听器的好坏关键在于验配准确性 儿童表达能力弱，检查起来不易配合，另儿童听力有一定波动性，一次检查不能轻易下结论 佩戴助听器1～2个月后，再去医院进行听力测试，以便及时调整 家长应坚持对孩子进行语言训练 人工耳蜗包括两个主要部分： 内部设备 外部设备 人工耳蜗 或 声波由麦克风进入。 声音处理器把声音转化为数字信号。 经过电子编码的信号由头件上的线圈透过皮肤传入植入体。 植入体把声音信号传递到电极上。 电极刺激听觉神经。 听觉神经把信号传送到大脑进行处理。 人工耳蜗是怎样工作的？ 助听器 — 言语声音的简单放大。 人工耳蜗 — 把言语信息转换为电刺激信号。 助听器 — 依赖内耳健全毛细胞的反应功能。 人工耳蜗 — 绕过内耳感受细胞，直接刺激听觉神经。 人工耳蜗和助听器的区别在哪里？ 成人 (18岁以上) 重度到极重度双侧感音神经性耳聋。 使用助听器时，开放句子识别率低于50%. 儿童 (12个月 – 17岁) 重度到极重度双侧感音神经性耳聋 ( 90 dB HL) 佩戴助听器效果不佳 人工耳蜗的适用者 听力学评估 医学评估 言语-语言评估 心理学评估 教育学评估 人工耳蜗术前的筛选步骤 听力学工作 康复工作 父母的责任 学校的支持 人工耳蜗的术后工作 人工耳蜗 1999年1月，江苏省人民医院开展首例多导人工耳蜗植入。 华东六省首例 第一次开机试音 2003年创办了康复中心，至今已培训了千余名听力损失患儿及其家长 澳大利亚墨尔本大学学习 其它类型听力损失 混合性听力损失 mixed hearing loss 耳的传音结构与耳蜗感音器或蜗后听觉神经传导径路同时受到损害，由此造成的听觉障碍称为混合性听力损失。 本类型听障碍可源于同一病因，如耳硬化症同时累及中耳和耳蜗、各类型中耳炎引起内耳损害等，也可有不同病因所致，如中耳炎合并其它内耳疾病。 典型混合性听力损失听阈曲线 特点： AC、BC均下降 AC、BC Gap20 dB 治疗： 综合治疗 药物、手术、助听器 功能性听力损失 functional hearing loss 又称精神性或癔病性听力损失。 多因精神刺激后出现“全聋”，无耳鸣或眩晕，可有癔病的其它症状。 客观测听结果正常，与主观测听结果分离。 可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。 有复发倾向。 伪聋 simulated deafness 耳无疾病或仅有轻微疾病，患者有意识地夸大听力损失。 多表现为单耳重度聋。 综合应用各种听力检查方法不难识别。 * * * * * * 本文的前期工作已对新生儿听力筛查模式进行了初步的研究【4】，本文进一步将该模式应用于临床实践，并且对新生儿听力筛查工作的评估标准、追踪随访、新生儿听损伤发病率等问题进行研究和探讨，旨在积累我国新