第五章 急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病.doc

急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病 　　 疾病名称（英文) acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis 拚音 JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING 别名 急性感染性多发性神经根神经炎，格林-巴利综合征，中医：痿证， 西医疾病分类代码 周围神经和神经节疾病 中医疾病分类代码 西医病名定义 急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 中医释名 临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿鼊”。伴有肌肉疼痛者称 痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证”；面神经麻痹者称为“口僻”等。 西医病因 AIDP的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说： 1．病毒感染说 其理由：①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹，腮腺炎等；②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。综上所述提示AIDP与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高；病理组织亦无急性炎症改变。 2、自身免疫说 认为AIDP是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。其理由)①在AIDP发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期； ②在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高，急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体；⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆TgG；⑥在实验性动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和AIDP类似的病理，电生理和脑脊液改变。综上所述本病可能以病毒感染为原始动因，然后通过炎症或免疫障碍而发病，为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。 中医病因 1、外因 感受六淫之邪，如感受湿热或暑热之邪，热盛伤津，百脉空虚，筋脉失养，致手足不用（《素问·痿论篇》“肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄者，则生痿礕也”)，或久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去亦可发病（《素问·痿论篇》“有渐于湿，以水为事，若有所留，居处极湿,肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿”。) 2、内因 先天禀赋不足，素体脾胃虚弱，病久体虚，劳伤过度，伤及肝肾亦可发病。 3、不内外因 饮食不节，肥甘厚味，或嗜酒，多食辛辣食品，损及脾胃，津液气血资生无源则为病。本病急性期以邪实为主，主要以暑、湿、热为患；恢复期以气血不足，肝肾亏虚为主。本病病位在肝、脾、肾等脏。 季节 一年四季均可发病，但以夏秋两季略多发。 地区 该病在世界各国均有发病。 人群 任何年龄均可发病，根据调查发现4～6岁及青年组为两个发病高峰，男性多于女性。 强度与传播 发病率 发病率约为0．6／10万／年～1．9／10万／年（Schonberger，1981)，1982年我国6城市调查结果，患病率为9．5／10万，1985年全国21省农村流行病学调查，患病率为16．2／10万。 发病机理 中医病机 1、肺热津伤 正气不足而感受湿热毒邪，高热不退，或病后余邪未尽，低热不解，肺受热邪，津液耗伤，脉失濡润，致手足痿弱不用，而成痿证。“肺热叶焦”之谓。 2、湿热浸淫 久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去，郁久化热；或饮食不节，损伤脾胃，湿从内生，蕴湿积热，湿热浸淫筋脉，气血运行不畅，筋脉肌肉弛纵不收而成为痿。 3、脾胃虚弱 素体脾胃虚弱，或因病致虚脾胃运化失司，气血生化之源不足，肌肉筋脉失养渐成痿。 4、肝肾虚亏 禀赋不足，久病体虚，肾精肝血亏损，精虚不能灌溉，血虚不能养筋，故痿软筋缩。 病理 AIDP主要病理改变在运动和感觉神经根。神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性髓鞘脱失。可大块崩解，通常无轴索变性，但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。AIDP的基本病理过程为发病后第3～4天，神经纤维水肿，第4～5天后髓鞘脱失，轴索轻度肿胀，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和雪旺氏