2013年临床执业医师考试辅导-女性生殖系统讲义1601.docVIP

第十六章　妊娠滋养细胞疾病? 　　概念及分类　　妊娠滋养细胞疾病（GTD） 是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病，包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌（简称绒癌）、胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）和上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）。而侵蚀性葡萄胎、绒癌、胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤又统称为妊娠滋养细胞肿瘤（GTT）。 第一节　葡萄胎 　　葡萄胎又称水泡状胎块，是因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，间质高度水肿，形成大小不一的水泡，水泡间借蒂相连成串形如葡萄而得名。分为完全性和部分性葡萄胎。　　（一）发病相关因素　　1.完全性葡萄　发病率：中国1/1230。可能与地域、种族、营养、社会经济因素及妊娠年龄等因素有关。完全性葡萄胎的染色体核型90%为46XX，系由一个细胞核基因物质缺失或失活的空卵与一个单倍体精子受精，经自身复制为二倍体。另有10%核型为46XY，系一个空卵在受精时和两个单倍体精子（23X和23Y）结合而成。　　2.部分性葡萄胎　可能与使用口服避孕药及月经失调有关。90%以上为三倍体，多余的一套染色体通常来自父方，系由一正常单倍体卵子和两个正常单倍体精子受精。或由一正常单倍体卵子（精子）和一个减数分裂失败的双倍体精子（卵子）受精而成。　　（二）病理　　1.完全性葡萄胎　　（1）巨检：水泡状物大小不一，占满整个宫腔，其间有纤细的纤维素相连，形似葡萄。无胎儿及其附属物或胎儿痕迹。　　（2）镜检：①绒毛间质高度水肿；②滋养细胞不同程度的增生；③间质内无胎源性血管。　　2.部分性葡萄胎　　（1）巨检：部分绒毛呈水泡状，仍保留部分正常绒毛，伴有或不伴有胚胎或胎儿组织。　　（2）镜检：①部分绒毛水肿；②滋养细胞轻度增生，常仅为合体滋养细胞增生；③间质内可见含有有核红细胞的胎源性血管；④可见胚胎和胎膜的组织结构。　　　　（三）临床表现　　1.停经后阴道流血　一般在停经8～12周出现，部分患者在阴道流血之前可出现阵发性下腹痛。　　2.子宫异常增大、变软约有1／3完全性葡萄胎患者子宫大于停经月份，并伴有血清HCG水平异常升高。　　3.妊娠呕吐　较正常妊娠发生早，症状重，持续时间长。　　4.子痫前期-子痫征象　可在妊娠20周前出现高血压、水肿和蛋白尿，并且症状严重。　　5.卵巢黄素化囊肿　常为双侧，若发生扭转或破裂，可出现急性腹痛，葡萄胎清除后可自行消退。　　6.腹痛　葡萄胎生长迅速使子宫过度扩张所致，表现为下腹阵痛。若发生黄素囊肿扭转或破裂，可出现急性腹痛。　　7.甲状腺功能亢进征象　约7%的患者可出现轻度甲状腺功能亢进表现。　　（四）诊断及鉴别诊断　　1.诊断　　（1）病史：凡出现停经后不规则阴道流血，子宫大于停经月份、 变软，子宫如孕5个月大时仍无胎动和胎心搏动。不能触及胎体，较早出现子痫前期-子痫表现、双侧卵巢囊肿及甲亢征象，应怀疑为葡萄胎。如在阴道排出物中见到葡萄样水泡组织，诊断基本成立。　　（2）辅助检查：HCG滴度往往高于相应孕周的正常值，血β-HCG大多在100KU／L以上； B型超声检查示子宫明显大于相应孕周，无妊娠囊，或无胎体及胎心搏动，宫腔内充满不均质密集状或短条状回声，呈“落雪状”，“蜂窝状”。　　2.鉴别诊断　应与流产、双胎妊娠、羊水过多等鉴别，除病史及临床表现外，可选用HCG检测、B超检查以明确诊断。　　（五）治疗及随访　　1.清宫　一经确诊，应在输液、备血条件下及时清宫。一般选用吸刮术，清宫时注意减少出血及预防子宫穿孔。子宫大于12孕周或一次刮净有困难时，可于1周后行第二次刮宫。每次刮宫的刮出物必须送病理学检查。　　2.卵巢黄素化囊肿的处理　一般不需处理。如发生急性扭转，可在B型超声引导或腹腔镜下穿刺吸液。如扭转时间较长发生坏死，则需切除患侧附件。　　3.预防性化疗　葡萄胎恶变率为 10%～25%，平均14.5%。对具有高危因素（①β-HCG值过高；②子宫明显大于相应孕周；③卵巢黄素化囊肿直径6cm；④年龄40岁；⑤重复葡萄胎）和随访有困难的患者，清宫后可给予预防性化疗，常选用甲氨蝶呤、氟尿嘧啶或放线菌素D单一药物化疗1疗程。　　4.子宫切除术　对于有高危因素、年龄大于40岁、无生育要求者可行全子宫切除术，保留双侧卵巢。　　5.自然转归与随访　　正常情况下，葡萄胎排空后血清HCG稳定下降，首次降至阴性的平均时间约为9周，最长不超过14周。若葡萄胎排空后血清HCG持续异常应考虑滋养细胞肿瘤。　　部分性葡萄胎无明显临床和病理高危因素，发生子宫局部侵犯的几率为2%～4%，但完全胜葡萄胎发生子宫局部侵犯和远处转移的几率约为15%和4%。因此，对葡萄胎进行随访有重要意义：①葡萄胎清宫后每周1次行β-HCG定量测定，直至降到正常水平。随后3个月内仍每周测定1