布-加综合征研究进展(讲座).ppt

1原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。隔膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm。 中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。隔膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。 2继发性： ①血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、口服避孕药、妊娠或分娩后等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成 ② 血管损伤：梅毒性血管内膜炎、血管炎等 ③ 炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、丹毒、结核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及HV和(或)IVC； ④ 肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和(或)IVC； ⑤ 其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等 BCS可继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。 分型及病理 分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。 肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从肝窦周围（perivenular zone）向四周扩展 肝静脉阻塞 食欲不振 腹水：为漏出液，早期利尿有效，病程延长，效果差 肝脾肿大：普遍存在的体征 腹痛、腹胀 黄疸 消化道出血 腹壁静脉曲张 肝昏迷 下腔静脉阻塞 下肢静脉曲张：两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡。 胸腹壁静脉曲张、精索静脉曲张：胸腹壁静脉曲张大多是竖直长链状，直径可达10m m以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。 左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞 IVC充盈缺损 肝中静脉节段性阻塞 鉴别诊断 肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； 肝前性门静脉高压症； 心功能不全所致肝大； 酒精性或特发性肝硬化； 肝小静脉闭塞症； 结核性腹膜炎 癌性腹水 外科治疗 B-CS病情复杂多变，自然预后差，保守治疗效果不佳，常需外科手术。 外科治疗（1） 外科治疗（2） 解除梗阻，恢复HVs和IVC血流； 转（分）流减压，缓解肝和下腔静 脉系统淤血状态； 制止出血，缓解脾亢； 消除腹水，保护肝脏。 B-CS治疗主要目的 外科治疗（3） 针对病变隔膜的手术； 转流术； 分流术； 联合手术； 肝移植。 B-CS治疗方法 针对病变隔膜的手术 球囊导管扩张术 针对隔膜的手术(1) 根治性病变隔膜切除和血栓取出术 针对隔膜的手术(2) 转流术 包括： （1）下腔静脉-右心房架桥术（腔-房架桥术） （2）下腔静脉-下腔静脉架桥术（腔-腔架桥术） 腔-腔架桥术 转流术（1） 转流术（2） 腔-腔架桥术的优点（与腔-房架桥术相比较） ★ 缩短了人工血管的长度，降低了血栓形成的机 率； ★ 变心包内转流为心包外转流，避免了心包炎和 心包填塞的发生； ★ 损伤轻、操作简单。 → ← ↓ ↓ 腔-腔架桥术 (双切口) 转流术（3） 腔-腔架桥术 (单切口) ↓ ↓ 转流术（4） 分流术 分流术（1） 常用的手术方式 ▲肠系膜上静脉-下腔静脉C型架桥术（常联合脾动脉结扎+胃冠状血管缝扎术，又称三联手术） ▲脾静脉- 颈内静脉胸骨后架桥术 ▲脾静脉- 下腔静脉架桥术（常联合胃冠状血管缝扎术） ▲脾静脉- 右心房架桥术 ▲脾-肺固定术 （或门-肺分流术） 肠系膜上（或脾）静脉-下腔静脉C型架桥术 分流术（2） 颈部切口 腹部切口 脾静脉- 颈内静 脉胸骨后架桥术（1） 分流术（3） ↗ → 颈部切口 腹部切口 腹部切口 ↓ ■ ■ 脾静脉- 颈内静脉胸骨后架桥术(2) 分流术（4） * * 布-加综合征 基本概念 布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，B-CS）是指主肝静脉（major