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第 十一 章 蛋白质的降解和氨基酸代谢 蛋白质的酶促降解 氨基酸的分解代谢 氨基酸合成代谢概况 氨基酸与一碳单位 第一节 蛋白质的酶促降解 第二节 氨基酸的分解代谢 三、氨基酸分解产物（氨）的代谢去路 氨的去路 CO2 氨中毒 血氨正常参考值：5.54～65?mol/L 机理：α酮戊二酸大量转化，NADPH大量消耗，TCA循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。 降低血氨的措施：限制蛋白进食量、给于肠道抑菌药物、给予Glu使其与氨结合为Gln等。 四、氨基酸分解产物（?-酮酸）的代谢 氨基酸的生物合成主要通过转氨基作用 丙酮酸衍生类型（丙氨酸族氨基酸的合成） 包括：Ala、Val、Leu 共同碳架：丙酮酸 甘油-α-磷酸衍生类型（丝氨酸族氨基酸的合成） 包括：Gly、Ser、Cys 碳架：乙醛酸、3-磷酸甘油酸 氧化成CO2和H2O 再合成氨基酸 转变成糖和脂肪 生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和?-酮戊二酸的氨基酸（Asp, Asn, Ser, Gly, Thr, Ala, Cys, Glu, Gln, His, Arg, Pro, Val, Met, Ile, Tyr, Phe, Trp--18种 ）； 生酮氨基酸：能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸（Leu和 Lys，在动物肝脏中转变成酮体）； 生糖兼生酮氨基酸：二者兼有的氨基酸（Ile, Tyr, Phe和Trp4种）。 AA-R1 α-酮酸R1 转氨酶 AA-R2 α-酮酸R2 第三节 氨基酸合成代谢概况 许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨基的“转换站”，先生成 Glu，再转化成其它氨基酸。 氨基酸的合成 C骨架（α-酮酸） 氨基供体（最主要为Glu） α-酮戊二酸 + NH3 + NADH 谷氨酸 + NAD+ + H2O 脱氢酶 （动物和真菌，不普遍） 氨基酸合成途径的类型 α-酮戊二酸衍生类型(谷氨酸族氨基酸的合成) 包括：Glu、Gln、Pro、Arg 共同碳架：TCA中的α-酮戊二酸 谷氨酰胺 + α-酮戊二酸 2谷氨酸（普遍） 谷氨酸 + NH3 + ATP 谷氨酰胺 + ADP + Pi + H2O 合成酶 Glu合成酶 NADPH + H+ NADP+ α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 羟脯氨酸 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 CH2 - COO- C=O COO- - - CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - CH2 - COOH CHNH2 COOH - - CH2 - COO- CH2 - C=O COO- - - + + 转氨 天冬氨酸 草酰乙酸衍生类型(天冬氨酸族氨基酸的合成) 包括：Asp、Asn、Lys、Thr、Met、Ile 共同碳架：草酰乙酸 天冬酰胺合酶 Mg2+ Mg2+ Asp + NH3 + ATP Asn + H2O + AMP + PPi Asp + Gln + ATP Asn + Glu + AMP + PPi （植物，细菌） （动物） 草酰乙酸 赖氨酸 苏氨酸 甲硫氨酸 异亮氨酸 天冬酰胺 天冬氨酸 β-天冬氨酸半醛 COOH CH3 C=O - CH3 - CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - COOH CHNH2 - - CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - 谷丙转氨酶 + + GPT 2丙酮酸 α-酮异戊酸 缩合 CO2 转氨基 缬氨酸 α-酮异己酸 亮氨酸 转氨基 COOH CHO - CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - + COOH CH2NH2 - CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - + 甘氨酸 乙醛酸 COOH CH2OH CHNH2 - COOH CH2NH2 - + NH3 + CO2 + 2H+ + 2e- 2 H2O 丝氨酸 COOH HO-CH CH2O-P - - COOH C=O CH2O-P - - COOH CHNH2 CH2O-P - - COOH CH2OH CHNH2 - - - CO