特异性心肌病汇编.ppt

实验室和器械检查 心电图 低电压 非特异ST-T改变和各种心律失常 胸 片 无明显心包钙化 超 声 左室壁对称性肥厚，心室收缩功能可以正常或轻度下降 心导管 舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期抬高表现 鉴别诊断 缩窄性心包炎：心内膜活检 治疗 对症治疗，预后差 Ⅳ 致心律失常型右室心肌病 特征： 右室心肌进行性纤维脂肪变， 多为常染色体显性遗传病 致心律失常性右室心肌病 In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall. 右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所代替。 临床表现 右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死 心律失常型：右心室折返性VT，反复晕厥，猝死。 右心衰竭型 无症状型 诊断 右心室扩大 发作性VT呈左束支阻滞图形 心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。 ARVC的病因诊断 表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%~50% 已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因(RYR-2) 、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)、盘状球蛋白以及β型转化生长因子(ARVC9) 炎症反应在ARVC发病中起作用 陈志坚等报道ARVC早期可表现为起源于右室心律失常患者，MRI发现右心室壁局限性病变，与人类巨细胞病毒感染关联 心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16 治疗 射频消融 埋藏型心律转复除颤器（ICD） 心脏移植 二 特异性心肌病 酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy)： 长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续6～10年以上； 心脏扩大、心力衰竭； 排除其他心脏病； 早期患者戒酒6个月后，症状可逆转。 治疗：戒酒、Vit.B1 20~60, tid. CoQ10 10~20mg, tid. 围生期心肌病（peripartum cardiomyopahy） 妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。 以心力衰竭为表现。 病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。 栓塞发生率53％，可短期应用肝素。 多数可恢复正常。 药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy） 抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素 精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平 治疗：CoQ10 10~20mg, tid 心 肌 炎 Myocarditis * 约2/3ARVC患者心肌细胞内存在散发或弥漫性炎性细胞浸润，纤维脂质浸润可能是慢性心肌炎症的修复现象 特异性心肌病 主讲人：郑勇副主任医师 2016.6.16 心肌病定义的变迁 1968-diseases of different and often unknown etiology in which the dominant feature is cardiomegaly and heart failure 1980-heart muscle diseases of unknown cause 1995-diseases of myocardium associated with cardiac dysfunction -WHO心肌病定义 一 定义 除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。伴有心功能障碍的心肌疾病。 二 心肌疾病分类 （一）原发性心肌病(Primary Cardiomyopathy)又称病因未明的心肌病(idiopathic Cardiomyopathy) （二）特异性心肌病（Specific Cardiomyopathy）又称继发性心肌病(Secondary Cardiomyopathy )病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。 根据病理生理和临床表现分类 Ⅰ扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy Ⅱ 肥厚型心肌病 hypertrophicardiomyopathy Ⅲ 限制型心肌病 restrictive Cardiomyopathy Ⅳ 致心律失常型右室心肌病 ARVD/C Ⅴ 未分类的心肌病 Ⅰ扩张型心肌病 dil