骨囊性疾病.ppt

Thanks! 起源于非成骨的间叶结缔组织，无成骨倾向 故称之 病理所见肿瘤在骨内被一硬化的骨壳包围，病灶里无骨组织的形成是本病特点 多见青少年，好发长管状骨：股骨下端、胫骨上端 The lesion is multilocular and sharply demarcated. It often occurs at the metaphyseal region of long bones of the lower extremity and is usually eccentrically located非骨化性纤维瘤多发生于长骨干骺端 , 距骺板3cm - 4cm。因为青少年长骨干骨端为骨质生长发育极为活跃部位 , 特别是距骺板 3cm - 4cm处为成骨区 , 大量已骨化或待骨化的成熟骨样组织 , 在致瘤因子的作用下易形成病灶。 皮质型(偏心型) eccentrically located多位于一侧皮质内或皮质下局限性囊性骨破坏， 呈单房Unilocular/ multilocular photic zone或多房的透光区， 呈圆形， 卵圆形或皂泡状， 病灶沿骨干长轴发展along the long axis of the diaphysis ， 膨胀性生长expandibility， 皮质膨胀变薄或中断，在髓腔侧多有硬化缘 sclerotic margin at the medullary cavity -非骨化性纤维瘤的典型表现， no periosteal reaction or soft tissue mass 髓腔型（中央型）表现为髓腔内呈中心性扩张的单或多囊状透光区，侵犯骨横径的大部或全部， 密度均匀， 有硬化边? 右膝关节矢状位 ＭＰＲ示 胫骨远端干骺端皮质下的不规则形透光区 髓腔侧见 扇贝样 硬化缘 背侧骨包壳完整瘤体中可见条索样骨嵴 ,为骨质破坏残留所致而非肿瘤新生骨。这是一个容易导致误诊的征象 膝关节侧位片 胫骨近端干骺端皮质下卵圆形透光区 沿骨干的长轴发展 髓腔侧见 扇贝样 硬化缘 颌面部maxillofacial region 长骨long bones CT较 X线平片显示病灶内密度和钙化、 骨化情况更具优势。不同程度的骨化ossification或钙化calcification影 X 线：边缘清楚sharply demarcated的溶骨性osteolytic骨破坏，病灶长轴long axis与骨长轴一致 边缘清楚，多数有较薄的硬化缘 密度从低密度到磨玻璃状 ossification or calcification 发生于髓腔的表现为整个骨干不规则的膨胀性骨破坏，长轴与病骨长轴一致，边缘清楚，其内也有钙化和骨化影。 　右腓骨中下段硬化型骨化性纤维瘤 ,局部骨皮质呈梭形向内外增厚、 硬化 ,边缘清楚 ,其外侧粗糙 同一病例 , CT图像三维重建显示局部致密性骨硬化 ,骨皮质增厚 ,骨髓腔变窄 　 右胫骨上段囊状型骨化性纤维瘤 ,病灶呈多囊状生长 ,有骨性分隔 ,边缘硬化 同一病例 ,显示病灶内部及周围情况较平片清晰 纤维组织大量增殖， 代替了正常骨组织为特征病变主要为增生活跃的纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织， 即编织骨 部分多发性骨纤维异常增殖症可合并内分泌异常 ,尤其是女孩性早熟和皮肤色素沉着 ,称为Albright syndrome 2% ～ 4% malignant change可恶变为骨肉瘤 骨纤维肉瘤 软骨肉瘤等 可分以下4 种改变， 常数种并存， 也可单独存在 病灶以纤维成分为主者表现为囊性状透光区, 病灶较大时边缘可有骨嵴向 内凸出, 使病灶呈分房状 ; 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈一片云白区, 少数病变区内为丝瓜络状排列的密集骨纹, 本组2 例; 可有溶骨性改变, 边缘锐利如虫蛀状改变; 病变早期边界相对清楚, 病变侵及范围广, 尤其是病变晚期, 缺乏清晰边界 丝瓜瓤状 loofah appearance 患骨膨胀增粗， 皮质变薄甚至可以消失 常见于肱骨 股骨和肋骨 骨小梁粗大扭曲， 表现为沿纵轴方向走行的粗大骨纹， 颇似丝瓜瓤 病灶以纤维成分为主者表现为囊性状透光区, 病灶较大时边缘可有骨嵴向 内凸出, 使病灶呈分房状 ; 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈一片云白区, 少数病变区内为丝瓜络状排列的密集骨纹, 本组2 例; 可有溶骨性改变, 边缘锐利如虫蛀状改变; 病变早期边界相对清楚, 病变侵及范围广, 尤其是病变晚期, 缺乏清晰边界 有多骨受累的倾向,病变区域与正常区域分界不清no clear boundary,呈逐渐移行的改变;并且病变范围较广泛 右桡骨FDB，病变呈圆形磨玻璃样高密度，其内可见囊状低密度区 左侧枕骨膨