重症肌无力严重程度评分概要1.pptxVIP

重症肌无力严重程度评分;定义;疾病特点;流行病学;临床特点;临床表现;临床表现;临床分型;诊断;重症肌无力严重程度？;重症肌无力定量评分（Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS） 重症肌无力复合量表（Myasthenia Gravis Composite,MGC） 肌无力肌肉量表 （Myasthenic Muscle Scale,MMS） 许氏绝对与相对评分法(the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG)（中国重症肌无力诊断和治疗指南 2015）;正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但MG患者常过早出现疲劳，称为病态疲劳。 依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。;国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法;1.上睑无力计分： 病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共8分;2.上睑疲劳试验： 令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准，左右眼分别计分，共8分;3.眼球水平活动受限计分(mm)： 病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共8分;4.上肢疲劳试验： 两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。左右两侧分别计分，共8分;5.下肢疲劳试验： 病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共8分;6.面肌无力的计分，共4分 ;7.咀嚼、吞咽功能的计分，共8分;8.呼吸肌功能的评分，共8分;;重症肌无力定量评分（QMGS）13项，共39分 2000年美国重症肌无力协会提出;重症肌无力复合量表（MGC） 10项，共50分。2010年提出;肌无力肌肉量表（MMS） 9项，100分 1997年提出;抗胆碱酯酶药物试验;新斯的明试验注意事项： 1.会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后2小时以后行此试验。 2.可引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。 3.服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药后2小时行此检查，若结果可疑，可在3小时候复查 4.试验中应观察影响最大及肌群，呼吸肌，备好抢救药品。 5.不能单凭此试验阴性便否定MG的诊断。;重复神经电刺激（RNS） 低频刺激（3Hz、5Hz），复合肌肉动作电位波幅递减15%以上（以第4或第5波与第1波比较） 高频刺激（20Hz以上），复合肌肉动作电位波幅递减30%以上（以最后一个波与第1波比较） 最常选用腋神经、副神经、面神经和尺神经。 近端神经刺激阳性率较高，单纯眼肌型患者阳性率较低。 应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。;总结