儿童特发性肺含铁血黄素沉着症23例临床分析.pdfVIP

· 临床研究 · 2008年12月第46卷第35期 儿童特发性肺含铁血黄素沉着症23例临床分析 王剑峰 (云南省第一人民医院昆明医学院附属昆华医院儿科，昆明650032) 摘【要】目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断。方法 对我院2000～2007年收治的23例特发性肺含铁血 黄素沉着症患者资料进行回顾性分析。结果 本病多以贫血、咯血、咳嗽为特点，而本病的贫血极易误诊为营养性缺铁性贫 血。结论 为正确诊断本病应常规拍胸部x线片及早发现肺问质性损害，同时进行痰液或胃液检查寻找含铁血黄素巨噬细 胞(即心衰细胞)3次以上是必要的。 [关键词】特发性肺含铁血黄素沉着症；诊断；鉴别诊断；治疗 中【图分类号】R563．7 [文献标识码】A 文【章编号】1673—9701(2008)35—52—02 特发性肺含铁血黄素沉着症 (Idiopathicpulmonaryhemoside— 的松用最小有效剂量维持 1-2年或更长。有2例采用小量口服 rosis，IPH)是一组肺泡毛细血管出血I生疾病 ，常反复发作，并以大 强的松结合局部吸人激素治疗 ，一周后咳嗽基本消失，血红蛋白 量含铁血黄素沉积于肺内为特征。是小儿时期一种少见疾病 ，常 开始上升，胸片示阴影较前明显好转。1例患儿因确诊后使用强 误诊或漏诊 ，病因未完全明了。广义地说肺含铁血黄素沉着可分 的松 2mg／kg，治疗半月出现肺急性出血，因出血量大 ，输血、呼吸 为特发性和继发性两大组 l_【。由于患儿表现为不同程度的贫血 ， 机辅助呼吸 10d，甲泼尼龙 30mg／kg冲击治疗 ，并加用硫唑嘌呤、 该病又无特异体征，故临床极易误诊为营养性缺铁性贫血或溶 去铁胺20mg／( ·次)，1次 d／治疗，病情稳定，血液化验正常， 血性贫血。我院2000～2007年共收治此类患儿23例，现分析报 现 口服强的松、硫唑嘌呤维持治疗 4个月，在随访中。本组病例 道如下，以提高诊断及鉴别诊断水平。 除 1例死于合并重症肺炎外，余均好转出院。 1 临床资料 2 讨论 1．1 一般资料 IPH是一种原因不明临床少见的肺泡毛细血管反复出血，含 23例患儿男 15例，女8例；年龄4个月 一3岁5例，3—7 铁血黄素沉着于肺组织的疾病，好发于儿童。临床表现多样性， 岁 18例。最小发病年龄4个月，最大年龄 8岁 ；5例有农药接触 以贫血咯血咳嗽为特点。病因不明，可能与免疫、肺血管结构异 史。病程最短 1个月，最长3年。 常、植物神经调节紊乱等因素有关目，国内有文献报道该病与接 1．2 临床表现 触有机磷农药有关嘲。患儿就诊原因以贫血或呼吸道症状为突出 临床表现多样：面色苍白18例，咳嗽 l7例 ，乏力 11例 ，咯 表现。本病肺部体征不明显，仅少数病例有于湿哕音。当患儿喂 血9例，发热 10例，气急2例，腹痛 1例。巩膜黄染3例，肺部哕 养不当时易误诊为缺铁性贫血。若伴有巩膜黄染，网织红细胞增 音6例，肝肿大 15例 ，脾肿大 1例 ，杵状指2例。院外长期被误 高时又误为溶血性贫血，可有咯血症状，部分病人胸片改变显著 诊为营养性贫血 10例，溶血 1例，感染性贫血 1例。23例患儿均 与肺征不成比例。 以面色苍白、乏力、贫血原因待查收住入院，其中21例有反复发 IPH无特异体征故极易误诊。分析误诊原因为：①被某一系 作咳嗽病史，19例痰中带血。 统突出症状如明显贫血或呼吸道症状所迷惑；②对IPH认识甚 1．3 实验室检查 少缺乏警惕性；③单纯依据胸片改变；④痰或胃液标本取材不当 本病多出现贫血，其中Hb20～70gL／9例 ；70～90g／L10例； 或查含铁血黄素巨噬细