汕头大学《临床进展》溶血性贫血.pptVIP

溶血性贫血Hemolytic Anemia 汕大医学院第二附属医院儿科 溶血性贫血 一、概念 溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。 临床分类 临床分类 一、先天（遗传）性溶血性贫血 二、后天（获得）性溶血性贫血 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 遗传性红细胞内酶缺乏 遗传性血红蛋白病 获得性细胞膜锚连膜蛋白异常 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 1.免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶贫、血型不合溶血、新生儿溶血。 2.非免疫性因素 物理和创伤性因素 生物因素 化学因素 获得性红细胞膜缺陷 临 床 表 现 慢性 苍白 黄疸 脾大 胆石症 再生障碍性危象 实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查 （1）RBC寿命测定（最佳）:正常值25~32天 （2）红细胞形态改变 （3）血清乳酸脱氢酶活性（LD)测定(敏感） （4）血浆游离Hb测定 （plasm free hemoglobin） （5）血清结合珠蛋白（haptoglobin, Hp）测定 （6）血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test） （7）Hb尿测定（hemoglobinuria） （8）尿含铁血黄素试验（Ro