吉兰-巴雷综合征循证治疗进展.pdfVIP

ad伽b． slIbe娼A．PI墙珊鲫kinetic lamo研ginemetab0H鲫：州ide眦e细m c印tiv∞induce [22] trial． E呻cpsia，2007，48姐d蛐tiepilep吐c le．blind，pl∽eb0一c∞删ed (3)：484．489． 144． 吉兰一巴雷综合征循证治疗进展 杨伟民方媛综述 刘呜审校 四川大学华西医院神经内科，四川省成都市6l004l 摘要：吉兰一巴雷综合征是神经科常见的多发性周围神经疾病，免疫球蛋白、血浆置换、皮质激素、对症支持治疗等疗 法已广泛应用于临床。本文通过检索文献，从循证医学的角度对上述疗法的有效性和安全性进行客观评价，并根据证据 级别进行推荐，从而为该病的规范治疗提供参考依据。 关键词：吉兰一巴雷综合征；脱髓鞘；循证医学；治疗 目前吉兰一巴雷综合征治疗方法很多，文献 明显诱因。主要是细胞免疫介导的周围神经脱髓 报道治疗效果不一致，循证医学的推广，为评价各 鞘疾病。 种治疗措施提供了很好的方法学依据，借此，作者 3 临床表现／辅助检查 对吉兰．巴雷综合征的循证治疗作一简要的综述。 多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染 1定义及流行病学 症状以及疫苗接种史，急性或亚急性起病，出现肢 吉兰一巴雷综合征(Guillain—Ba戚8yndmme，体对称性迟缓性瘫痪，腱反射减低或消失；感觉主 GBs)即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute诉不如运动症状明显，手套袜套样感觉缺失，30％ AIDP)，是患者有肌肉痛；少数患者出现脑神经麻痹，常见面 inn锄matorydemye“natingp01yneuropathy， 可能与感染有关和免疫机制参与的急性特发性多 神经瘫，其次为球麻痹；自主神经功能紊乱症状较 发性神经病。该病类型可分为①急性炎症性脱髓 明显。腰穿检查示脑脊液蛋白含量增高而细胞数 鞘性多发性神经病：占所有病例的85％一90％；②正常；肌电图神经传导速度检查可发现失神经或轴 急性运动轴索型神经病：占lo％～15％；③急性运索变性的证据；神经活检可发现水肿、节段性脱髓 动感觉轴索型神经病：较少见；④Fisher综合征：表鞘和血管周围淋巴细胞性浸润。 现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失，脑干脑 4 治疗 炎是其特异性类型，表现为上运动神经元损害和意 4．1 病因治疗 4．1．1 识障碍。GBS各年龄组均可发病，15～35岁和50 血浆置换(pl鹪眦e如h锄ge，PE) —75岁多发。呈双峰现象。发病率相对较低，美国 4．1．1．1原理采用连续流动血细胞分离机，双 一项研究报告每年发病率在1～3／1O万，男性为 静脉穿刺，将患者血浆从全血中分离并弃去，从中 1．45／10万，女性为1．22／10万，发病高峰年龄男 把血浆中的异常蛋白质(不利的抗体)过滤掉，再 性65～74岁，女性75—84岁¨。。 把血球连同正常的血浆(新鲜冰冻血浆或白蛋白 2病因／危险因素／发病机理 及林格氏液)输回体内，每次置换出血浆量在1300 —2300 可发生于上呼吸道或胃肠道感染后，狂犬疫 IIll不等。 苗、流感疫苗接种后，外科处理或外伤后，也可无 4．1．1．2疗效与风险证据一项系统评价[21纳 收稿日期：2007一lO—lI；修回日期：2008一03—31 作者简介：杨伟民(1968一)，男。在读博士，副主任医师，现在郑州大学第二附属医院