颅内表皮样囊肿是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位.doc

表现为难治性癫痫的表皮 样囊肿一例并附文献复习。 刘凤英，王学峰 难治性癫痫的难治的原因就是病因复杂，而病因与患者的预后密切相关。随着神经影像学技术的发展，特别是头颅磁共振的应用，使以往诊断为特发性癫痫的病例，在应用MRI后能确定病因者明显增多。难治性癫痫的磁共振各参数阳性异常率高达60-88%[2]，而部分性发作能更多地发现有脑结构方面的改变[3-4]，因此在临床上遇到难治性癫痫时，建议例行MR I检查，以便早期、准确地发现病灶，找出病因，更好地针对病因治疗难治性癫痫，改善患者的预后。另外，MRI显示的结构异常，并不全是痫性放电灶[4]，还要同时进行SPECT／PET／EEG检查，并结合临床发作进行判断。 我们发现一例临床上表现为难治性复杂部分性发作，而在磁共振上却表现为不典型的表皮样囊肿信号。这种病例在国内外未见报道。结合文献报道的表皮样囊肿影像学特征以及该患者脑电图特点对此病例作一报道。 临床资料： 　　患者女性，44岁，反复发作性痫性发作27余年，发作形式多变。服用抗癫痫之前发作次数较频，每1-2天发作一次，最初表现为发作性失神，意思模糊，持续几秒钟即自行缓解；有时没有目的地来回走动，伴或不伴咀嚼动作；大发作时表现为自觉突然不明原因的胃气上升、胸部难受，随之呼之不应，倒地，四肢强直、抽动，双眼上翻凝视，牙关紧闭，口吐泡沫，持续数分钟至十余分钟后缓解。事后均不能回忆其发病过程。开始服用鲁米那有效，发作停止约一年左右后再次复发，后相继改用丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠等治疗，发作仍有波动，月经期发作较重。经过一次住院治疗调整药物为卡马西平治疗，16年前发作停止，维持治疗11余年后患者自行停药，停药3年后再次大发作，继续用卡马西平治疗，基本控制大发作。但至今仍有反复发作性的胸闷，胃气上升感，头痛，几分钟后自行消失。发病以来，经常有发作性的头痛，以头体位改变，精神紧张时为甚，枕部为主，最近2个月来头痛加剧，呈持续性，无恶心呕吐，无发热。 　　查体：神志清，语言流利，心肺（—），神经系统（—），眼底（—） 　　血药浓度：卡马西平９．８７ｕｇ／ｍｌ；三大常规，肝肾功正常。 　　脑电图显示：（见图） 　　１９９５年１０月９日（见图）睡眠中右侧额颞区高至极高幅尖波、棘波、棘慢波爆发。 　　２００６年２月２７日（见图）阵发趋势高至极高幅θ活动，持续时间１－５秒，睡眠中右侧额颞区反复可见尖波、尖慢波爆发。 　　ＣＴ：１９８７年2月28日（西南医院）双侧侧脑室前角低密度影，右侧颞叶内侧条片状低密度影，其内含一类圆形高密度影。当时考虑为乳突气房的伪影（当时的脑脊液常规正常。）。 1989年2月2日复查CT与第一次变化不大（见图）。 　　ＭＲＩ：（见图）２００６年3月6日幕上脑室系统明显扩张，双侧脑室前角见液平分界面，上界Ｔ１Flair、Ｔ２ＷＩ及Ｔ２Flair均为明显均匀高信号，抑脂序列信号减低，侧脑室体及四脑室入口亦可见类似小结节状信号，随体位有变化。右侧颞叶脉络膜裂条带状类似信号，抑脂像上信号明显减低。右侧脑室体部可见小片状稍长或等T1短T2信号，DWI双侧脑室前角及右侧体部病灶呈高信号，四脑室明显狭窄。双侧脑室周围脑白质间质性水肿，其余脑实质内未见明确异常信号，增强后右侧脑室内丘脑上方异常强化病灶，大小约１ｃｍ；右侧颞叶轻度强化，侧脑室周围及部分脑沟内可见散在圆点状强化灶；其余区域未见异常强化，脑室系统病灶亦未见强化。影像诊断为：右侧颞叶及脑室内表皮样囊肿破裂伴幕上脑室积水。 　　　讨论： 概述 表皮样囊肿亦称珍珠瘤、胆脂瘤或上皮样囊肿等。1807年Pinson首次对这种肿瘤加以描述，1928年定名为表皮样囊肿。颅内表皮样囊肿是由妊娠3-5周神经管闭合时外胚层残余组织异位所致的先天性良性病变。 其发病率低，约占颅内肿瘤的0．2％～1．8％ 。表皮样囊肿最常见于桥小脑角区，约占50%以上 [6] ；其次为鞍上池、中颅窝、脑室内，大脑纵裂、侧裂、四叠体周围；颅骨、胼胝体、脑实质内亦有零星报道。肿瘤外形多种多样，其中脑内型多呈圆形或类圆形，脑外型多呈不规则形。其主要成分为角化珠和脂质，有些还含有钙化、新旧不同的出血等。表皮样囊肿属良性肿瘤，生长缓慢，临床症状多出现在20岁～60岁。临床症状无特异性，取决于肿瘤的部位及压迫周围邻近结构情况，主要表现为头疼和神经受累的症状，如三又神经痛、面瘫、听力下降、视力减退、饮水呛咳及走路不稳等。按部位分为：(1)桥小脑角型：最常见，早期三叉神经痛，晚期出现桥小脑角征， V、VI、Ⅶ、VIII颅神经功能障碍。(2)岩斜区型：肿瘤生长缓慢、病情长且肿瘤为囊性沿间隙生长以至肿瘤大而临床表现却轻，表现为三叉神经痛及三叉神经分布区的感觉运动障碍，常累及脑干、椎一基底动脉、V、VI、Ⅶ、VIII、Ⅸ、X颅神经。 (3)脑