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遗传性多发性骨软骨瘤临床路径（2017年版）一、标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为先天性多发性骨软骨瘤（ICD-10 Q78.403）行肿瘤切除术（ICD-9-）（二）诊断依据。1.病史：患者自出生后逐渐出现多处临近关节处肿物，肢体畸形，双下肢不等长等。2.体格检查：病变部位多发，可触及包块，患肢功能受限。3.辅助检查：患肢平片、CT、全身骨扫描等。4.病灶活检：提示骨软骨瘤诊断。（三）进入路径标准。1.第一诊断必须符合先天性多发性骨软骨瘤（ICD-10Q78.403）。2.全身情况允许手术。3.除外全身有恶变部位。4.首选肿瘤切除、截骨矫形、内固定术。（四）标准住院日为≤10天。（五）住院期间的检查项目。1.必需的检查项目（1）血常规、血型、尿常规、便常规；（2）电解质检查、肝功能测定、肾功能测定、凝血功能检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病）、血沉；（3）胸部X线平片、胸部CT、心电图；（4）骨科X线检查、患肢CT、全身骨显像、患肢动静脉血管彩超。2.根据患者病情进行的检查项目超声心动、肺功能、血气分析、肌电图等。（六）治疗方案的选择。根据患者影像学显示病变范围及活检病理提示，选用肿瘤切除、截骨矫形、内固定术。前提：多发病变，恶变几率较高，必要时可对多个可疑部位进行活检，若有恶性证据，不能进入本路径，按照软骨肉瘤进行治疗。有严重畸形，需要进行矫正。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。1.建议使用第一、二代头孢菌素；2.术前30分钟预防性用抗菌药物；手术超过3小时加用1次抗菌药物。（八）手术日。为入院后第1-3天。麻醉方式选择腰-硬膜外联合麻醉或全身麻醉。手术方式：股骨远端病灶切除、截骨矫形、内固定术。手术内植物：根据病损情况，选择适当的内固定材料，必要时植骨。术中用药：麻醉用药、抗生素。输血：视术中具体情况而定。（九）术后恢复。1.大约七天；2.必须复查的项目：血常规、X光片。3.可选择的检查项目：生化、凝血、血管B超。4.术后首选第一、二代头孢菌素，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。5.术后24小时开始预防应用抗凝药物。6.术后即刻开始应用镇痛治疗。7.其他药物：消肿，促进骨愈合，神经营养药物。8.逐步行下肢功能锻炼。（十）出院标准。1.大体病理明确诊断为骨软骨瘤；2.体温正常、常规化验未见明显异常；3.伤口愈合好：引流管已拔除，可门诊定期换药；4.术后平片见内植物位置完好；5.没有需要住院处理的并发症或合并症。（十一）变异及原因分析。并发症：部分患者可能出现伤口延期愈合，合并神经、血管损伤；合并症：其他疾病，如糖尿病、心脑血管疾病等，可能会延长住院时间，增加住院费用。内植物选择：根据病变情况，选择适当的内植物。二、临床路径执行表单适用对象：第一诊断先天性多发性骨软骨瘤（ICD-10：Q78.403）；行肿瘤切除、截骨矫形、内固定术患者姓名性别年龄门诊号住院号住院日期年月日出院日期年月日标准住院日天时间住院第１天住院第２天住院第３天（术前日）诊疗工作询问病史及体格检查同上级医师商讨初步诊疗计划制定初步治疗方案完成住院志、首次病程、上级医师查房等病历书写开检查检验单上级医师查房确定活检方式及部位行病变活检术进一步完善病历资料收集各项检查结果、评估病情必要时请相关科室会诊、协助治疗合并症上级医师查房根据病理结果评估和决定手术治疗方案完成查房记录同患者及家属交待病情，围手术期注意事项签署手术知情同意书、输血同意书、委托书等备血麻醉医师访视病人并签署麻醉知情同意书完成各项术前准备重点医嘱长期医嘱：骨科护理常规二级护理饮食疼痛护理评估临时医嘱：血常规、血型尿便常规凝血分析生化、电解质检查传染疾病筛查胸部平片、心电图股骨正侧位平片股骨CT、磁共振全身骨显像长期医嘱：限制患肢活动临时医嘱：行病灶活检术必要时止痛治疗长期医嘱：临时医嘱：明日在硬膜外麻醉或全麻下行肿瘤切除、截骨矫形、植骨、内固定术术前禁食水抗生素皮试术前备皮术前灌肠术前留置尿管配血护理工作入院介绍（病房环境、设施）入院护理评估观察患肢情况观察患肢活检后感觉、运动变化观察患肢有无肿胀做好术前准备提示术前禁食水术前心理护理变异□无□有，原因：□无□有，原因：□无□有，原因：护士签名医师签名时间住院第____天（手术日）术前 术后住院第____天（手术后第1天）诊疗工作进行术晨术前准备必要时行术前补液手术向患者及家属交待手术大致过程，术中所见，术后注意事项完成手术记录完成术后病程观察有无严重并发症及时对症处理上级医师查房完成常规病程记录观察体温、血压、心率等生命体征观察患肢远端远端运动情况重点医嘱长期医嘱：临时医嘱：术前补液长期医嘱：骨科术后护理常规一级护理饮食患肢抬高留置引流管并记量抗菌药物使用心电监护吸氧观察患肢