神经元蜡样质脂褐质沉积病研究进展.pdfVIP

《临床荟萃》 2008年 l1月5日第23卷 第21期 clinicalFoeus! ve ， !0l ! ： · 1593 · 神经元蜡样质脂褐质沉积病研究进展 李 娜 ，朱 玲，胡 静 (河北医科大学第三医院神经肌病科，河北 石家庄 050051) 关键词 ：神经元蜡样质脂褐质沉积病 ；肌 ，骨骼 ；病理状态 ，体 拙、运动功能障碍、共济失调、精神异常、智力及语言倒退，重 征和症状 ；诊断，鉴别 症患儿累及视网膜，黄斑褐色变导致失明。常在 3O个月出现 中图分类号 ：R746 肌阵挛癫痫。少数患儿仅表现智能和语言发育倒退 ，不伴癫 文献标识码 ：A 痫和视网膜变性，类似 Rett综合征。多在 3岁左右不能行 文章编号 ：1004—583X(2OO8)21—1593—03 走，6～15岁死亡。 2．2 晚期婴儿