系统性红斑狼疮脑病的研究进展.pdfVIP

维普资讯 ModernDermatology 2005年第2卷 第3期 · 221 · 主 垒 鲎查查 ! se — — · 综 述 · 系统性红斑狼疮脑病的研究进展 张峻岭 【中图分类号1 R758．62 【文献标识码】 A 【文章编号】 1681—4215(2005)03—0221—02 红斑狼疮脑病是系统性红斑狼疮 (SLE)最严重的并发 6．6％，抗磷脂抗体阳性的患者更易发生 ，约 10％狼疮脑病 症 ，SLE是一种累及全身各脏器和组织的免疫性疾病 ，当出 患者有颅神经异常。脊髓受累较罕见，受损主要表现为 3 现中枢神经系统病变时称为狼疮脑病 (CNS—SLE)，也称 种类型即横贯性脊髓炎、脱髓鞘病变、脊髓闭塞 ，可能是脊 为中枢神经系统狼疮，是狼疮危象的主要死亡原 因之一。 髓血管血栓形成的结果，这常与抗磷脂抗体相关。精神症 目前 尚无统一的诊断标准 ，其临床表现、起病方式和严重程 状约 占50％一67％，而在狼疮第一年 内，出现精神异常者 度均有很大差异，且脑组织活检往往难以开展，造成发病机 为40％一53％，3年内以精神症状首发者 占1．3％一3．6％。 制不清，诊断、治疗困难。现将近年来有关狼疮脑病的研究 精神异常主要表现：精神病样反应，如视听幻觉、妄想 、木 进展综述如下。 僵、恐惧、被控制感；器质性脑病综合征表现为意识障碍、定 1 发病机制 向力减退、注意力涣散 、记忆力差、行为异常等；情感障碍及 狼疮脑病的发病机制尚不清楚，目前有几种假说：(1) 神经质反应，如轻躁狂 、抑郁、焦虑、癔病、疑病等。约60％ 免疫复合物沉积性血管炎，患者体内多种 自身抗体 (抗核 狼疮脑病的精神异常者抗 P蛋 白抗体阳性，表明精神异常 抗体 、抗脑细胞抗体等)与相应的抗原结合，在补体参与下 与抗P蛋白抗体相关，检测抗P蛋白抗体有利于与其他原 形成免疫复合物，沉积于血管壁引起脑血管炎，可表现为小 因精神异常相鉴别。罕见的中枢受损表现包括帕金森病、 血管炎、血管闭塞，引起病变部位缺血坏死。(2)抗神经原 小脑共济失调、下丘脑功能紊乱 、无菌性脑脊髓膜炎等。目 抗体及脑组蛋 白(BIMP)抗体。认为 SLE患者血液中存在 前认为，在诸多的临床表现中，对本病诊断最有价值的表现 抗神经原抗体及BIMP抗体，当BIMP抗体与脑细胞表面抗 为癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎、脑卒中、短暂性脑缺血发 原结合时，血脑屏障功能受损 ，抗神经原抗体易于通过血脑 作和无菌性脑膜炎…。 屏障而与脑神经表面靶抗原结合 ，产生抗原一抗体反应 ，引 4 实验室检查 起中枢神经系统功能异常，产生一系列 自身免疫性神经精 4．1 脑脊液检查 脑脊液压力升高；白细胞增高，以淋巴 神表现…。(3)抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和 细胞增高为主；蛋 白定量增高，糖及氯化物正常，脑脊液 白 血小板 的磷脂成分，使 内皮细胞和血小板遭受损伤 ，导致小 蛋 白／血清 白蛋 白比率上升。 血栓形成，造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化 。 4．2 脑脊液抗体测定 抗双链 DNA抗体、抗磷脂抗体、 (4)抗核糖体