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维普资讯 国外医学撞血及血液学分册2003年第26卷第6期 输血新技术 浙江省血液 中心 (310006)组织供稿 血栓性微血管病性溶血性贫血的诊断和处理指南 英 国血液学会 AllfordSL，HuntBJ，RoseP，MachinSJ 血栓性血小板减少性紫瘢 (rrP)最早 由Moschowitz在 1924 年描述 ，多年来经典的五联征一直作为其诊断特征 。然而，其他 箍床分銎 几个综合征 如溶血性尿毒症综合征 (HUS)、子痫 (eclampsia)、 rrP可 以有许多不同的临床表现 ，临床亚型的不 同可能会 HELLP综合征(溶血、肝功能指标升高 、血小板减少)tg有类似临 对疾病处理产生影响。(表 2)TTP发病机制 中最主要 的组织学 床特征。因而认为尽管这些疾病的病理生理特征有所不同，但在 异常是血小板微血管血栓 的形成 ，且主要影响肾脏和脑血液循 临床表现上有一定的相互重叠性见表 l。最近随着对新 的von 表 2 TTP的临床分型 Willebrand因子 (VWF)一金属蛋 白酶活性特征的认识 。以及该 因 子在某些微血管性溶血疾病 中缺乏或有抑制 因子存在 ，使不 同 患者的发病机制更加容易明确 ，并可能更迅 速地得到合适 的治 疗。然而 。还存在相当多的问题 。如缺乏合理设计 的随机临床试 验 ，临床资料未分类和管理 。其 中部分原因在于患者就诊较分 散。首诊医师包括血液学 、产科 、神经科医师和感染性疾病医师。 这个指南的 目的在于制定出该疾病 的不同临床分型 、公认的诊 断标准和可供选择 的严格的治疗方案。众所周知，目前还缺乏很 好 的研究结果来支持制定一些标准 的方案。 血栓性血小板减少性紫癜fn P) TTP的发病罕见 ，发病率 3．7佰 万人 。TTP的及时诊断和 环 ，这决定了其临床表现 ：当先天性 rrP患者 的富血小板血浆 处理至关重要 ，早期阶段治疗 的延误对疾病预后存在不利影响： (PRP)受到剪切压力时，就会发生过度的血小板凝集，这一过程 诊断翔箍床特征 由超大 VwF多聚体(ULVWF)所介导，ULVWF并不是循环血 TTP的临床诊断其特征为经典的五联征 ，即血小板减少 、馓 浆 中的正常成分 ，相反 ，ULVwF经蛋 白水解后 以较小 的VWF 血管性溶血性贫血 (MAFIA．)、复杂多变 的神经系统症状 ．肾脏损 聚合物形式参与循环 。在正常血浆 中，VwF除了主要 的 225 害和发热。常常起病凶险。神经系统症状表现多样，包括头痛 ． kDa亚单位 ，还能检测到 189，176和 140kDa的片断。这是由于 举止异常 ．一过性脑缺血发作 (TIAs)、癫痫和 昏迷 。 昏迷 的出现 成熟亚基 Tyr一842和 Met一843残基 问的单肽键劈裂所致 。相 提示预后不 良。其他症状还有 胃肠缺血(表现为腹痛)，浆液性视 同的片断可通过活体 内存在 的一种新 的金属蛋 白酶 的作用下产 网膜剥离也认为与TTP有关。然而约有 35％TTP患者不 出现