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纤维结构不良与骨性纤维结构不良研究现状与对比研究
河北医科大学
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研究生签名:石娴争
2多,g年 月‘耳乏曾?·_’’..,
河北医科大学
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文责自负。
研究生签名:石胡P 导师签名:
伽孑年z/.月∥El
综 述
综述
纤维结构不良与骨性纤维结构不良研究现状与
对比研究
摘 要
纤维结构不良与骨性纤维结构不良均属骨的良性纤维
性病变。由于组织学表现的相似性,这两种病变是属于相同、
还是不同的疾病一直存在争议。近年来从分子遗传学角度对
这两种病变的研究取得了一些进展,本文从病因、病理、诊
断、治疗及遗传学角度对这两种病变进行对比分析。
纤维结构不良是一种非遗传性疾病,表现为单骨或多骨
性病变,以畸形、疼痛和病理性骨折为特点。它是在胚胎早
期,编码骨母细胞或其他细胞胞膜G蛋白Q亚单位的基因
GNAS(GTP—binding activitypolypeptide)
protein,Q—stimulating
13.2。
发生突变所引起。GNAS位于20q
骨性纤维结构不良是一种起源于纤维组织的良性骨肿
瘤。发病率低、误诊率高。目前具体发病机制不明,现认为
与常染色体显性遗传有关。骨性纤维结构不良特征性发生于
胫骨,偶可发生于腓骨,症状主要为局部肿块。
关键词:纤维结构不良;骨性纤维结构不良;釉质瘤;
McCune·Albright综合征
of and
fibrous
Comparativestudy dysplasia
综 述
一一_——————————————————————————————————————————————————————一
)fib suorbifoetsohpsyd dysplasm
andosteofibrousale both
Fibrous dysplasia
dysplasia
the
lesionsof
fibro.osseous
benign
look
sometimes
ofthesebonelesions similar,but
features
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