心肌病-第四次课.pptVIP

[超声表现] 1、二维超声： （1）病变部位：室壁外层致密，质地坚实而心肌薄， 内膜层致密不全，质地疏松，范围广，非致密化心肌 层/致密心肌层的厚度2 （2）肌小梁增粗、增多、交错排列呈网状，肌小梁间 隙持续存在，形成隐窝，称为“海绵样心肌”或“非致密 心肌” （3）隐窝中血流与心室相通，隐窝中血流缓慢易有血 栓形成 （4）受累心室增大，心脏收缩及舒张功能减低 2、超声多普勒 （1）彩色多普勒：可见隐窝内血流与心室腔相通，可伴有MR、TR （2）频谱多普勒 【诊断要点】 1、未致密化的心肌呈网状，排列不规则 2、心腔内有众多突出、增粗、增大的肌小梁 3、肌小梁间隙的隐窝血液与心腔相通 LV LVRV 隐窝间隙之间的血流 心内膜弹力纤维增生症 (endocardial fibroelastosis， EFE)为心内膜胶原纤维及弹力纤维极度增生，是婴幼儿发生心力衰竭的常见原因之一 常见继发于主动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等左心病变 原发性：分为扩张型与收缩型 病 因 可能与胎儿期心肌炎、心内膜发育不良、遗传因素、自身免疫等因素有关 10%病例呈家族性发病，EFE可能与X连锁的心肌病有关 小儿先心中发病率1-17％ 多于生后6个月发病，也有成人病例报导 过去预后极差，使用免疫抑制治疗目前痊愈率约70％ 病 理 镜检见病变主要限于心内膜，心内膜胶原纤维及弹力纤维增生，心内膜极度增厚，可达正常的15-30倍。以左室后壁及相邻处受累最为常见 心肌及心外膜多无改变 正常心内膜 EFE心内膜 病理生理 心内膜增厚，弹力纤维增生，导致心肌的舒张和收缩不全。 心室排血减少，心脏扩大，心力衰竭是EFE的三大特点 超 声 表 现 扩张型多见，左室呈球形扩大，左室壁轻度肥厚，左室心内膜平均厚度为4mm，二尖瓣和(或)腱索有程度不等的增厚、挛缩 缩窄型少见，左室腔小，右房、右室扩大，心肌增厚。左室心内膜明显增厚，平均厚度为7mm 增厚内膜的超声特点 (1)左室心内膜弥漫性增厚达2mm以上 (2)增厚的心内膜回声增强，亮度接近瓣膜反射，但比心包肺界反射弱 (3)心内膜增厚可呈区域 性分布，以左室后壁 及相邻处常见 NVM 与 EFE 安贞医院报导一7岁女童以心内膜弹力纤维增生症起病,早期多次超声未发现NVM，恢复期发现NVM的超声表现。Chin J Pediatr, February 2002, Vol 40, No. 2 Ichida1996年报导27例NVM病例中3例的原始超声诊断为心内膜弹力纤维增生症。 Ichida F, J Am Coll Cardid,1999,34:233-240. 拿起手中的武器甄别不同，从而得到正确的诊断 超 声 诊 断 学 生物工程学院超声诊断教研室 张 文 君  原 发 性 心 肌 病 Primary myocardiopathy 心肌病是指除风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先天性心脏病等以外的主要以心肌病变为主要表现的一组疾病（特异性心脏病） 按照病因学分类，心肌病可分为原发性和继发性两种；原发性心肌病是指病变原发于心肌，而不是由于瓣膜或其他疾病所致的心脏病 原发性心肌病又可分为（1995年WHO）肥厚型、扩张型、限制型、致心律失常型右心室心肌病、未定型心肌病，超声心动图对肥厚型心肌病有肯定的诊断价值 2006年美国AHA发布了一个心肌病的定义和分类的专家共 识：定义心肌病是由各种病因，主要是遗传引起的一组非均质 的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室 不适当的肥厚和扩张，心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是 全身系统的一部分，最终导致心力衰竭和死亡 心肌病 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、致 心率失常性诱使心肌病、心肌致密化 不全 原发性心肌病：混合性心肌病：扩张性心肌病、限 制性心肌病 获得性心肌病：围产期心肌病，酒 精性心肌病，心动过速的心肌病 继发性心肌病：是指全身系统疾病的心脏受累。包括淀粉样变、Loseffler 心内膜炎、系统性红斑狼疮，以及内分泌疾病所引起的心肌受累，都属于继发性心肌病 扩张型心肌病Dilated cardio