免疫性血小板减少症发病机制的研究进展.pdfVIP

· 90 · ChineseJournalofThrombosisandHemostasis2012Vo118No2 免疫性血小板减少症发病机制的研究进展 AdvanceofStudyforPathogenesisin ImmuneThrombocytopenia 张小冬 (ZHANGXiao—dong)综述 ，冯 莹 (FENGYing)审校 (广州医学院第二附属医院血液内科，广州，510260) (DepartmentofHematology，theSecondAffiliatedHospitalofGuangzhouMedicalCollege，Guangzhou，510260，China) 关键词 ： 免疫性血小板减少症； 发病机制 ； 自身抗体 ；T细胞 [中图分类号]R558 [文献标志码]A [文章编号]1009—6213(2012)02—090—03 免疫性血小板减少症 (immunethr0mbc。yt0penia，ITP)是临 产生。另外一些临床试验也发现 ，ITP患者应用利妥昔单抗治 床上最常见的出血性疾病，约 占出血性疾病的30％。它是一 疗有效后其调节T细胞可恢复正常。因此，利妥昔单抗治疗有 种 自身免疫性疾病 ，传统的观念认为，B细胞所介导的 自身抗 效的机制除了与B细胞有关 ，可能还与 T细胞有关。ITP概念 体的产生导致血小板的破坏是其病理生理学机制的核心，1951 的修正也奠定了重组人血小板生成素 (TPO)在临床应用 中的 年，Harrington…亲 自将 ITP病人的血浆注入体 内，成功制造 了 地位。由于 ITP患者TPO的水平虽然正常或偏高，但相对于巨 短暂的血小板减少的发生 ，自此 ，自身抗体介导的血小板被网 核细胞的水平而言则偏低。因此 TPO及其衍生物被期望可以 状内皮系统清除这一 自身免疫紊乱被广泛地认为是 ITP的病 增加 ITP患者血小板的数量，而临床应用过程 中有人也发现， 理生理学机制。但近年来的许多研究表明，血小板的破坏增加 TPO类似物作为复发／激素依赖的患者的治疗选择，效果可与 和生成不足同时存在于 ITP中，T细胞的异常对其发病机制有 脾切除平行。 重要的作用。2007年，ITP国际工作组建议使用 immune(免疫 基于以下一些情况 ，我们对传统的关于 ITP的病理生理学 性)代替idiopathic(特发性)以强调 ITP的 自身免疫性疾病性 机制提出了质疑，也出现了一些疑问：ITP患者的血小板抗体的 质，purpura(紫癜)可删除，因为许多患者仅有血小板减少，并 检出率不超过50％；30％的患者使用针对抑制 自身抗体的治疗 无出血表现。ITP代表着immunethrombocytopenia(免疫性血小 无效；一些患者在血小板抗体仍存在的情况下，经过各种疗法 板减少症)E23。ITP的治疗方法很多，如激素、静脉输注丙种球 如激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗、脾切除等治疗后能够达到长 蛋白、脾切除等，但都是短暂有效，难以达到我们所理想 的长期 期缓解。下面，作者将近年来关于免疫性血小板减少症的T细 缓解。有统计表明，ITP患者 的生活质量甚至低于癌症病人。 胞免疫调控 以及相关机制的国内外新发现一一简述，以求解答 弄清疾病的发病机制是治疗的关键。本文将近年来对 ITP的 部分疑问。 一 些新认识尤其是 T细胞在其发病机制 中的作用和地位做一 综述 。 1 CD4 CD25 T细胞 以及 Thl、Th2细胞 应用大剂量激素仍足 ITP的一线治疗方法，它的长期缓解 率达46．15％ J。ITP患者血浆 ^y干扰素 (IFN一-,／)、白介素 2 CD4T细胞是一类有重要免疫调节作用的T细胞亚群， (IL一2)水平较正常对照组升高 ，而 IL一4、IL一10、转化生长因子 B 自身抗体的产生需要 自身抗原特异性 的T细胞 的辅助。Miho (TGF—B)水平低于对照组。应用大