关於华氏巨球蛋白血症.PDF

關於華氏巨球蛋白血症 說明資料 華氏巨球蛋白血症究竟是什麼？ 華氏巨球蛋白血症 (Waldenstrom’s macroglobulinemia，簡稱 WM) 是一種淋巴癌，也就是淋巴系統的 癌症。這種病症會發生在一種稱為 B 淋巴球或 B 細胞的白血球中，這種白血球成熟時通常會成為漿細胞 (plasma cell)，其功能是生產免疫球蛋白 (抗體)，協助身體對抗感染。而在 WM 中，B 細胞的成熟晚期 出現惡性變化，並且持續增殖，成為一群相同細胞的克隆，這種情況主要發生在骨髓中，但是也會發生於 淋巴結，以及淋巴系統的其他組織和器官。這些克隆細胞製造過量的特定抗體，稱爲 IgM。 在顯微鏡下，WM 細胞同時擁有 B 淋巴球和漿細胞的特徵，被稱為淋巴漿細胞。因此，WM 被歸類為一種 非何杰金氏淋巴瘤 (non-Hodgkin’s lymphoma)，稱為淋巴漿細胞淋巴瘤 (LPL)。大約 95% 的 LPL 病例 都屬於 WM，但這是一種非常罕見的疾病，美國每年只有 1,500 名患者被診斷出罹患 WM。WM 通常為惰性 (生長緩慢)，可以當作慢性疾病治療數年。不過，這種疾病目前還無法治癒。 WM 的淋巴漿細胞在骨髓和其他部位增殖後，可能會干擾該處的正常功能。在製造血球細胞的骨髓中，WM 細胞會「排擠」正常血球細胞，並可能導致正常血球細胞數減少；在淋巴結和其他器官中，WM 細胞可能 導致這些組織器官的結構增大，或引發其他併發症。 過量的 IgM 也可能造成許多和本疾病相關的症狀。IgM 是一種大型抗體，經常會使血液比一般情況更濃 稠，這種情況稱為高黏稠血症。正常抗體可以對抗感染，但是 WM 細胞產生的 IgM 並無有用的功能。有 時 IgM 可能會誤將機體組織識別為「外來物」並附著在其表面，造成炎症和損傷。 華氏巨球蛋白血症 是依瑞典醫師 Jan Gösta Waldenström (1906-1996) 而命名，他在 1944 年發現這種 罕見病症，兩名罹患此疾病的患者，出現血清變得濃稠，口、鼻和視網膜血管出血，紅血球和血小板數降 低，紅血球沉降速率過高，以及侵襲淋巴結等症狀。骨髓穿刺結果顯示淋巴性血球過剩，而骨骼 X 光結 果為正常，排除多發性骨髓瘤的診斷。這兩名患者同樣都有分子量極高的大量單一不明血液蛋白，即 「巨」球蛋白。我們現在知道這種球蛋白是IgM。 病因和危險因子 WM 並無已知的明確病因。此病症如同大多數的癌症，可能涉及多種危險因子 – 有些人可能遺傳到易患 病的遺傳因子，有些人可能是因為一生中後天的環境或職業暴露。 有數種已知的危險因子，會增加產生 WM 的機會。其中包括下列因素：  男性 – 男性的 WM 發生率顯著高於女性。  年齡增長 – 診斷的年齡中位數大約為 65 歲，雖然報告中曾經出現過僅 18 歲的年輕患者。隨著 年齡的提高，年發生率會大幅增加。 最後更新 ：3/9/2017 1 關於華氏巨球蛋白血症 說明資料  高加索人種 – 白人的發生率高於黑人，但是其他種族並無可靠數據。  意義不明 IgM 單克隆伽瑪球蛋白症 (IgM MGUS) – 這是一種病症，驗血時會偵測到單克隆 IgM 的存在，但是並沒有惡性的證據。一項 IgM MGUS 的長期研究顯示，5 年後發展為 WM 和其他 B 細胞惡性腫瘤的發生率為 10%，10 年後為 18%，15 年後則是 24%，每年的惡化比率約為 1.5%。 幾項研究則指出家族易感性，大約 20% 的患者有家人罹患 WM 或其他 B 細胞惡性腫瘤。 某些研究中也暗示了輻射暴露、橙劑暴露，以及皮革、橡膠、油漆、染料和溶劑的職業暴露等環境因素， 以及罹患某些自體免疫疾病和 C 型肝炎等病毒。不過，這些環境因素並沒有被認定為一定會增加罹病的 風險。 預後 沒有治療能夠治癒 WM，不過在大多數案例中，這項疾病進展緩慢，可以使用適當的療法有效控制。 大多數較古老的 WM 文獻，引用的診斷後存活率為 5-7 年，這個數字目前仍然不時可以看到。患者應該 知道，這個數字是依據許多較新的治療出現之前進行的研究，特別是在單克隆抗體和蛋白酶體抑制劑獲得 普遍運用前。知名的 WM 研究者目前認為，在 WM 患者的治療方法