原发性肝淀粉样变性1例临床分析.pdfVIP

南 昌大学学报 (医学版)2012年第 52卷第 2期 JournalofNanchangUniversity(MedicalScience)2012，Vo1．52No．2 105 原发性肝淀粉样变性 1例临床分析 向天新 ，江期望。，程 娜 ，李 明 ，邬小萍 (1．南昌大学第一附属 医院感染科，南昌330006；2．都 昌县 中医院外科 ，江西 都 昌332600) 关键词 ：肝淀粉样变性，原发性；刚果红染色；病例报告 中图分类号：R575．5 文献标志码：B 文章编号 ：1000--2294(2012)02--0105--02 174U ·L_。，总胆红素 (TBIL)l17．3t~mol·L_。， l 临床资料 直接胆红素 (DBIL)73．9tLmol·L_。，碱性磷酸酶 患者 ，男，54岁，因乏力、黄疸 、腹胀 3个月于 (ALP)922U ·L_。，y-谷 氨 酰转 移 酶 (7-GT) 2009年 8月 26日人院。患者缘于 3个月前无 明显 814U ·L_。，白蛋白(ALB)36．6g·L_。，肾功能正 诱因出现乏力 、眼黄 、肤黄 、腹胀等症状 ，先后在多家 常 ，血小板 73×10。L_。，凝血功能 (PT17．4S、PTA 医院诊断为：肝硬化 ，肝 占位性病变?给予保肝、降 35．9 )，甲胎蛋 白：阴性 ，病毒性肝炎抗体 (甲、乙、 酶等对症治疗 ，乏力无缓解 ，黄疸呈进行性加深，遂 丙、丁和戊)均阴性 ，自身免疫性肝病抗体 ：抗一sMA 来南昌大学第一附属医院就诊 。既往体健 ，1O余年 1：100，其余均 阴性 ，上腹部增强 CT提示 ：1)脂肪 前有急性黄疸型肝炎病史 ，具体病原体不详 ，无伤 肝 ；2)肝脏体积增大 ，肝内多发斑片状密度增高影 ， 寒 、结核病史 ，否认去过疫区，无特殊不 良嗜好 。查 考虑肝岛可能；3)肝 内多发囊肿 ；4)脾大。行超声引 体 ：T 36．6℃，P 70次 ·min_。，R 20次 ·rain_。， 导下穿刺检查 ，病理诊断镜下见少许肝组织 ，见图 BP11o／7omrnHg(1mmHg一0．133kPa)，表情淡 1。考虑 (肝)淀粉样变性 。在完善相关检查过程 中， 漠 ，面色晦暗 ，皮肤 、巩膜 中度黄染 ，颈、胸前未见蜘 给予苦黄和还原型谷胱甘肽护肝、退黄，新鲜冰冻血 蛛痣，双手未见肝掌，心肺体检未见明显异常，腹平 浆支持治疗 ，患者黄疸未见明显消退 ，确诊肝淀粉样 软 ，全腹无压痛及反跳痛 ；肝肿大 ：肋下约 3cm，剑 变性后 ，拟行 MP方案 (马法兰联合泼尼松方案)治 突下 7cm；脾肿大 ：肋下约 2cm，质中边钝 ，无压痛， 疗 ，但患者及家属考虑经济 困难 ，要求放弃治疗出 移动性浊音阴性 ；双下肢无水肿。 院，电话随访患者出院后 1个月死亡 。 人院后相关检查提示 ：ALT98U ·L-。，AST A：肝索萎缩 ，部分肝细胞 内可见胆汁淤积 ，肝窦内间充满均质粉染样物(HE)；B：淀粉样物质刚果红 染色呈 阳性 (十上)(刚果红染色)。 图 1 肝脏穿刺病理表现 通信作者 ：邬小萍，教授 ，主任医师，E—mail：xpwu2006@163．corn。 106 南昌大学学报 (医学版)2012年 2月 ，第 52卷第 2期 7一GT明显升高，DBIL／TBIL多大于 6O ，肝脏影 2 讨论