肝豆状核变性患者凝血功能的临床观察.pdfVIP

· 122 · 中国现代药物应用2008年 12月第2卷第23期 ChinJModDrugAppl，Dec2008，Vo1．2，No．23 肝豆状核变性患者凝血功能的临床观察 汪美霞 韩辉 杨文明 刘芝修 杨波 【摘要】 目的 探讨肝豆状核变性患者血浆凝血酶原时间(P，r)活化部分凝血活酶时间(AFIT)纤 维蛋白原(Fbg)及凝血酶(TT)等凝血功能指标的变化及其意义。方法 确诊的100例不同临床分型的 肝豆状核变性患者作为试验组，40例健康体检者作为正常对照组。采用美国ACL-Futura全 自动凝血仪 测定Pr、AP1TI’、Fbg、Tr等凝血功能指标。结果 与正常对照组比较，肝豆状核变性组 PT(P0．05)、，ITI1 和APTr(P0．O1)明显延长，Fbg观察结果无统计学意义。结论 对肝豆状核变性患者进行frr、A肿 、 Fbg及 ITI等凝血功能指标的检测，有助于评价肝豆状核变性患者肝脏损害的严重程度及其预后的判定， 并对预防肝豆状核变性患者是否有出血倾向等并发症的发生，具有重要的医学意义。 【关键词】 肝豆状核变性；凝血功能 肝豆状核变性 (hepatoleticulardegeneration，HLD)又称 者，男22例，女 14例，年龄 12～42岁，平均24．5岁，血铜、铜 Wilson病 (Wilson’Sdisease，WD)，是一种常染色体隐性遗传 蓝蛋白及铜氧化酶活力等铜代谢检查均正常，排除病毒性肝 性铜代谢障碍疾病，由于铜离子在机体各组织尤其是肝脏和 炎等其它相关疾病。 大脑的豆状核等部位 内慢性沉积，临床出现以肝脏和／或脑 1．2 标本收集 所有肝豆状核变性患者在住院期间静脉空 损害为主的表现。肝豆状核变性患者都存在不同程度的急、 腹采血 1．8ml，用 109mmol／L枸橼酸钠抗凝 ，按 1：9比例混 慢性肝功能损害，重则肝功能衰竭而死亡。由于蛋白质合成 合，颠倒混匀，离心(3000r／min)10min，分离出血浆层。正 障碍，机体的凝血系统可发生紊乱，患者出现鼻出血、牙龈出 常对照组在门诊采血，处理方法同上。 血、呕血和便血等症状。笔者通过对 100例肝豆状核变性患 1．3 检测方法 采用美国ACL．Futura全 自动凝血仪测定 者PT、APTr、Fbg及 ，rr的检测，探讨肝豆状核变性患者凝血 、 1Tr和APrrr及Fbg，所有试剂，定标血浆及质控血浆均由 功能的变化。 ACL公司提供。 1 资料与方法 1．4 统计学方法 采用SPSS11．5统计软件，数据以(x±s) 1．1 研究资料 在本院就诊的住院患者 (2007年 4月至 表示，两组间比较采用两样本均数 t检验。 2008年6月)100例 ，且均符合 HLD诊断标准…，男59例， 2 结果 女41例 ，年龄7—34岁，平均 17．9岁。其中脑型44例，肝型 100例HLD患者与4O例正常对照组PT、AFIr、Fbg及 26例，肝．脑型30例。正常对照组40例 ，取 自同期健康体检 1Tr凝血功能指标检测结果及比较分析见表 1。 表 1 肝豆状核变性患者及正常对照组凝血功能指标结果比较 (±s) 注 ：与正常对照组 比较，P0．05， P0．01 3 讨论 延长 。表 l中Am 结果显示：各肝病组与对照组相 比 肝脏是合成多种凝血因子的器官，既能合成凝血因子又 较 ，差异有统计学意义(P0．O1)，而且随着肝功能损害程 能灭活纤维蛋白的降解物与抗纤溶物质，其在凝血、抗凝血 度的加重，APIT也显著延长。脑型组 肝一脑型组 肝型 系统保持动态平衡中起调节作用。由于铜的沉积，肝豆状核 组。1Tr能直接反映患者血浆内肝素和类肝素抗凝物质的水 变性患者存在长期肝功能损害，肝脏凝血因子合成减少或凝 平。1Tr的测定值和异常率与肝功能损害程度呈正相关，是 血因子大量消耗而致轻重不同的凝血功能障碍 J。由于凝 预测患者病情预后的敏感指标。表 1中结果显示：各肝豆状 血四项