特发性肺纤维化与肺动脉高压.pdfVIP

JInternMedConceptsPract2008，Vo1．3，No．6 · 专 家 论 坛 · 特发性肺纤维化与肺动脉高压 李惠萍 (同济大学附属上海市肺科医院呼吸科，上海 200433) 关键词 ：特发性肺纤维化 ； 肺动脉高压 ； 发病机制 中图分类号：R543．2；R563．13 文献识别码 ：A 文章编号：1673—6087(2008)06—0382—05 特发性肺纤维化 (idiopathicpulmonaryfibrosis， PAH：Lederer等 评估了2004～2005年间行右心导 IPF)是指原 因不明并 以普通型问质性肺炎 (1lSllal 管检查的376例 IPF患者 ，发现 28％(95％CI为 interstitialpneumonia．UIP)为特征性病理改变的一 24％～33％)的患者伴有 PAH。这些国外资料显示 种慢性炎症性间质性疾病 ，主要表现为弥漫性肺泡 20％～40％的IPF患者伴有 PAH[11]。我国IPF的发病 炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。病情多呈进行 率无精确流行病学资料 ，由于右心导管开展有限， 性发展，晚期可出现发绀、肺动脉高)~(pulmonary 至今我国尚无 IPF患者PAH发病率的相关数据。 arterialhypertensionPAH1、肺源性心脏病 、右心功 能不全等。 PF所致 PAH的病理变化和发病机制 PAH是以肺小动脉血管痉挛 、内膜增生和重构 为主要特征的一种疾病状态。肺小动脉血管的增生 一 、 病理变化 和重构导致肺血管阻力 fPVR)进行性增加 。根据 1．与缺氧和纤维化相关 的病变 ：IPF所致肺血 WHO2003年 PAH的分类标准_1l，IPF所致的PAH 管的病变累及动脉、小动脉 、静脉以及毛细血管床。 被划分在 “呼吸系统疾病 ／低氧血症相关 PAH”一 可见血管壁增厚 、小的肌型肺动脉平滑肌肥大和增 类中，属于传统所称的 “继发性PAH”中的一种 。以 殖 、胶原纤维沉积 、远端N ／I,动脉肌化等一系列病 往对 IPF患者的PAH并未引起足够重视 ，也不主 变 ．均与成纤维细胞 、肌成纤维细胞和细胞外基质 张针对性治疗 ，主要认为扩张肺血管药物可能降低 的沉积相关。这些变化与缺氧相关的其他肺部疾病 全身血压 ，使患者获益有限 圈。但新近研究发现 ， 所表现的一致_l】]。 PAH与IPF的患病率和病死率密切相关 ，PAH是 2．广泛的血管 内膜增生 ：IPF患者小的肌型肺 影响间质性肺疾病患者 ，尤其是 IPF患者预后 以及 动脉有广泛的内膜增生 、纤维化和弹力层 的增厚 ， 病死率的重要 因素之一[。早期发现 PAH并予及 分布在纤维化密集或稀疏 的区域 】2【1，这种变化在低 时干预 ．对 IPF患者的预后改善和生存质量的提高 氧相关的其他肺部疾病和动物模型中并不常见ll2； 有重要影响 ．因此 IPF患者 的PAH近年又引起了 肺静脉也有 内膜的增殖和纤维化Il2】。 学术界的关注。 3．血栓形成 ：IPF患者肺组织 中可见小的肌型 肺动脉中有血栓形成㈣，与肺循环阻力增加有关。 PF患者 PAH的发生率 4．肺毛细血管床的破坏和增殖 ：肺毛细血管病