【疾病名】肝肿瘤【英文名】tumor of liver 【缩写】 【别名】肝脏肿瘤【icd 号 .pdfVIP

【疾病名】肝肿瘤 【英文名】tumor of liver 【缩写】 【别名】肝脏肿瘤 【ICD 号】D37.6 【概述】 与成人相同，小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性 肿瘤占小儿肿瘤的 1.2%～5%，其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和 肝细胞癌 (hepatocellular carcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸 胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于 5 岁前小儿，约50%病人年 龄小于 18个月。男孩较女孩多见，尤以肝细胞癌，男∶女为 2∶1。发生肝细 胞癌的高峰年龄是 10～14岁。与肾母细胞瘤相似，先天性畸形如半侧肢体肥大 与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤，肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。 曾有报道，肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于孪生儿中。 肝母细胞瘤几乎都发生于正常肝脏，而小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原 有肝实质病变。如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例 增多。此外，先天性再生障碍性贫血(Fanconis anemia)应用雄激素治疗者，有 发生肝肿瘤的报道。如有慢性遗传性铬氨酸症小儿存活至2 岁左右，发生肝细 胞癌的危险可达 40%。 【流行病学】 肝癌在我国的发病率较高，以东南沿海地区为多，据调查全国肝癌标化死 亡率 (10.09/10万人)占癌症死因的第 3 位，我国肝癌发病率为欧美的 5～10 倍，近年来世界各地肝癌发病率均有上升趋势。 据全国 11个地区 3254例肝癌资料分析，本病可发生于 2 个月婴儿至 80岁 老人，平均发病年龄为 43.7岁，最高发于 40～49岁。 【病因】 肝癌的病因，经过许多研究，虽有一定认识，但其原因迄今尚未明了，目 前研究认为致病因素： 1.肝硬化 肝细胞肝癌的患者约 80%合并有肝炎肝硬化，而且多数病人是 大结节性肝硬化，这可能由于肝细胞变性坏死、间质结缔组织增生、纤维间隔 形成、残留肝细胞结节性再生，形成小叶，在反复增生过程中肝细胞可发生变 异最终导致癌变。 2.病毒性肝炎 乙型肝炎与肝癌的关系较为密切，HbsAg 阳性的病人，肝 癌发生率明显高于 HbsAg 阴性病，丙型肝炎与肝癌的发生也有密切的关系。 3.含有黄曲霉素的食物被摄取后，经消化道吸收， 达肝脏，引起肝细胞 变性坏死，继而增生癌变。 4.化学致癌物现已 明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等。 5.机体的免疫状态肝癌的发生一般和抗体的免疫功能低下有关，尤其是和 细胞免疫功能低下有着密切 的关系。 【发病机制】 肝母细胞瘤多为单病灶、位于肝右叶。可有或无包膜、切面灰白至棕色， 有出血、骨化及坏死区。1967年 Ishak 和 Gkunz 将肝母细胞瘤分为两型：上皮 型和上皮- 间叶型。纯上皮型肿瘤呈结节状，切面均匀一致，由两类细胞组成。 其一为胎儿型细胞，形似胎肝细胞、常排列成两个细胞厚的不规则肝板 。细胞 大小不一，但常小于正常的肝细胞，胞浆嗜酸性，含糖原。核圆形或椭圆形、 嗜碱性，有少数核分裂象 。其二为胚胎型细胞、分化稍差，排列成束状、细胞 小而染色深，胞浆少、含少量或不含糖原。核染色深，常见核分裂象 。混合型 肿瘤切面 由胶原纤维分隔呈分叶状、可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区，由 网状纤维支持 。原始间叶细胞为长梭形，胞浆少，可见骨样组织。近年， CCSG (Children’s Cancer Study Group)，SWOG (Southwest Oncology Group) 和 POG (Paediatric Oncology Group)根据 Weinber和Finnegold 的建议将肝母 细胞瘤分为胎儿型、胚胎型、粗梁型和小细胞未分化型 (间变型)。肝细胞癌含 有分化好的大多角形细胞有嗜酸性胞浆，细胞形成肝索结构，周围被血管窦包 绕 。两种肿瘤均可见髓外红细胞增生灶，也多侵犯肝右叶，约半数病人肿瘤侵 及右及左叶或为多中心性。最常转移到肺，腹腔内局部扩散也不少见。 少见 的是转移 中枢神经系统。 【临床表现】 小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状，肿块位于右腹或右上腹部 。病 史中常记述肿瘤生长迅速，有的可达脐下或超越 中线，表面光滑，边缘清楚， 硬度 中等，略能左右移动，无压痛 。早期除有轻度贫血外，一般情况多良好 。 晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降，腹壁可见静脉怒张，并可因 腹内 巨大肿块造成呼吸困难