儿童实体瘤.ppt

常见儿童实体肿瘤的诊断和治疗 儿童常见实体肿瘤solid tumor 总论 常见软组织肿瘤 常见腹腔肿瘤 小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命的主要疾病，据张金哲院士主编的《现代小儿肿瘤外科学》（2003年版）提及，其年发生率约为12/10万儿童，其中约2/3为实体瘤。 小儿肿瘤外科的发展 近两个世纪的过程，从成人外科医师诊治小儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤，至今发展成为一个新兴的小儿肿瘤外科的发展过程。是一个从单纯活检、手术、明确病理诊断，到肿瘤根治、综合治疗、现代化小儿肿瘤诊治理念的发展过程。 小儿肿瘤外科的发展 我国50年代起各省市相继成立了小儿外科，20世纪80年代开始有些医学院附属儿童医院或肿瘤医院成立小儿肿瘤专科，使小儿肿瘤的治疗更加规范、系统。 手术切除辅助化疗仍是我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗手段。 其它有放疗、免疫治疗、介入治疗、HIFU、分化诱导治疗等。 小儿肿瘤发病率相对升高。 小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有其特点。 一、病因 aetiology 1．胚胎发育障碍 胚胎发育异常有关：血管瘤、淋巴管瘤 胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤 肿瘤可合并其他先天畸形：肾母细胞瘤合并尿道下裂。 2．遗传因素 结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。 3．放射线 最多见的是白血病、甲状腺癌等。 二、病理 pathology 小儿多见良性瘤，良/恶=3:1。 软组织肿瘤多属良性，器官的肿瘤多属恶性。 来自中胚层的血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，却罕见于成人。 来自胚胎残留组织的肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等几乎是小儿独有的。 小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，特别是急性白血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。 成人常见的上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。 三、临床表现 肿瘤的自然病程 1）诱发期 2）原位肿瘤期 3）亚临床期 4）侵袭期 5）播散期 三、临床表现 clinical presentation 1．无痛性肿块 常是小儿肿瘤的主要症状 2．多数恶性肿瘤一般并不表现明显的全 身症状。 小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已有转移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类肿瘤患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。 四、转归 progress 1．肿瘤进行性增大 良性肿瘤增长缓慢，恶性肿瘤生长迅速，并向周围浸润，有远处转移。小儿多见肉瘤，故血行转移比淋巴道转移更多。 2．肿瘤相对稳定 血管瘤 3．肿瘤自然消退 毛细血管瘤、神经母细胞瘤。 五、诊断diagnosis 要做到早期诊断，就要重视和发现儿童表浅和深部的无痛性肿块。 五、 诊断 １．病史及临床表现 ２．血液学及细胞学检查：血及骨髓及腔液 ３．生化检查： 甲胎蛋白、铁蛋白 4．内分泌学的检查：儿茶酚胺尿内最终代谢产物 3甲氧基4羟基杏仁酸（VMA） 血清中NSE（neuron specific enolase) 5. 内腔镜检查： 乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜 6. 穿刺活组织病理检查确诊 五、 诊断 7．影像检查 超声检查 无创伤检查，常做为初步筛选并做手术前后的随诊检查，并可协助做定位穿刺。 Ｘ线检查： （１）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。 （２）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物的主要检查。 （３）胃肠道造影用于与消化道有关的舯物。 （４）下腔静脉造影及各部位血管造影 （ 5）电子计算机Ｘ线断层显象 (CT) 能提示肿瘤分期。 磁共振成像（magnetic resonance imaging，ＭＲＩ） 同位素扫描，如碘用于甲状腺肿瘤。 Pet-CT 六、治疗 treatment 良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主 恶性肿瘤则应采取手术、化疗、放疗及其他治疗（免疫治疗、介入治疗、 生物治疗等）的综合措施。 七、预后 prognosis 小儿应以５年无肿瘤复发及转移作为 ”治愈”的标准。 目前提出“长期存活率”概念代替治愈。 儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗目的 手术切除肿瘤；帮助机体免疫功能的恢复，许多研究表明肿瘤切除使肿瘤细胞大量减少的同时，免疫功能可获得不同程度的恢复。 儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗分类 表1儿童肿瘤发展过程的外科治疗 病程阶段 手术方法 治疗效果 诱发期 预防性手术 预防肿瘤发生 原位肿瘤期 局部切除 治愈 亚临床期 局部切除或局限性根治 治愈 侵袭期 根治或扩大