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出生后呼吸困难 作者：北京儿童医院 鲁靖 来源：中国医学论坛报 日期：2009-12-23病历摘要　 　　患儿?男，出生后7小时，因“呼吸急促，口周青7小时”入院。? 　　患儿出生后7小时即出现呼吸急促、口周发青、鼻翼扇动及吸气三凹征。患儿无呻吟，无明显青紫、发热和抽搐，于当地医院予清理呼吸道及吸氧无明显好转，遂来我院急诊。? 　　孕产史?孕2产1?，孕38周，?因臀位剖宫产。?无早破水，?羊水清、量多?，脐绕颈一周，Appgar评分分别为8分、?9分、9分；否认宫内窘迫及生后窒息。母孕3个月先兆流产接受保胎治疗，孕5～6个月患上呼吸道感染伴发热，未服药自愈，产前3天B超发现患儿右肺有一囊性包块，边界清无血流。? 　　入院查体?T36?P140次/分?R?68次/分?BP?58/33?mmHg?；毛细血管充盈时间正常。神志清，反应稍差，哭声略直，易激惹。有吸气三凹征，鼻翼扇动，口周微绀。前囟平软，张力不高。双侧胸廓对称无畸形，右肺叩诊过清音，呼吸音略低，双肺未闻及干、湿罗音。心音钝偏左，律齐，未闻及杂音。四肢肌张力正常，新生儿原始反射引出不完全。? 　　实验室检查?血常规正常，血气分析：型呼衰；血生化基本正常。? 　　超声心动示：动脉导管未闭(4?mm)；X线胸片：右侧中上肺野可见巨大囊性占位性病变，部分壁可见，其右下肺组织压迫性肺不张，心影纵隔左移(见图1)。? 　　螺旋CT显示，右侧胸廓膨隆，右上中肺叶及部分下肺叶透光度增高，体积增大，其内可见一大囊腔约38?mm×72?mm×22?mm,周围多数大小不等囊泡影，小者约1?cm，其内可见液平面；未见软组织包块影，右下肺叶受压，心影纵隔左移，左肺透光度可，气管隆突处受压倾斜，右肺囊性占位病变。考虑为先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)型(见图2)。 ?????? 诊断? 先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)?。?? 外科会诊考虑为肺先天性畸形，先天性肺囊肿，先天性囊性腺瘤样畸形。? 　　治疗建议行胸腔闭式引流，缓解呼吸困难后行外科手术治疗。? 　　胸腔闭式引流后X线胸片显示(图3)，右侧纵隔肺疝较前好转，压迫肺组织较前有恢复。? 　　患儿于入院后第10天接受全麻气管插管下肺囊肿切除术。肺组织病理显示，肺组织呈暗紫色，充气明显，沿支气管剖开见多个囊腔，囊与支气管不相通，囊直径0.4～0.5?cm。囊内壁光滑灰白色，周围组织受压含气量少。 镜下见送检肺组织有多数大小不等囊腔，囊壁内衬纤毛柱状上皮，囊壁内见平滑肌，囊腔之间可见正常的肺组织，肺泡腔内可见多量红细胞，肺泡间隔散在淋巴细胞浸润，弹力纤维染色(+)。? 　　病理诊断：?(右中下肺叶)囊性腺瘤样畸形。? 　　术后患儿呼吸困难，气管插管下面色青紫，自主呼吸欠佳，予呼吸机机械通气，右肺进气音低，双肺呼吸音粗可闻痰鸣音。心音低钝，律齐，心前区可闻期收缩期杂音。? 　　术后复查X线胸片(图4)：右下胸廓较对侧狭窄，肺门不大，心影不大位置居中。? 　　术后治疗：机械通气，抗感染，维持循环稳定，保护重要脏器功能，营养支持。? 　　术后1周拔除胸腔引流管；术后8天撤呼吸机(因肺部感染且右中下肺叶切除，机械通气时间较长)；又予经鼻持续正压通气(NCPAP)支持5天，低流量改良鼻导管吸氧2天，术后18天出院。出院时患儿仍有呼吸急促，考虑为右中下肺切除致肺活量减少，增加呼吸频率以代偿。　 　　病例讨论　 　　该病例特点：(1)生后即出现呼吸困难；(2)其母羊水多，产前B?超检查即发现胎儿右肺有囊性占位性病变；(3)胸片及螺旋CT检查为右肺巨大囊性占位性病变，心影纵隔左移；(4)手术及术后病理检查证实为右中下肺CCAM型；(5)手术切除病变的右肺中下叶后，患儿呼吸困难有所缓解。? 　　本病的鉴别诊断应与气胸、先天性肺囊肿及隔疝相鉴别。 本病易与气胸相混淆，图5为1例气胸胸片，但仔细观察可看到明显的被压缩的肺边缘。我院曾收治1例于外院误诊为气胸的CCAM患儿，并于外院行胸腔穿刺，结果造成气胸，反而加重呼吸困难。? 　　本病与隔疝鉴别较容易，隔疝多发生在左侧且胸片有很大差别，如图6。 CCAM与先天性肺囊肿的鉴别主要根据病理学诊断。? 　　CCAM是一种罕见的肺发育异常。在1949年首次作为独特的病理病种由CH’in?和Tang报告。它可发生于两肺各叶，以中上肺叶较多见，大多发生于单个肺叶，本患儿为右中下肺叶；也可双侧发生，但相当罕见，只占CCAM病例的2%。本病的遗传学和病因学尚不清，可能在胚胎发育时，终末细支气管发育受到影响所致。? 　　CCAM的临床表现多样，它可能是胎儿或新生儿的一种致死性疾病，也可表现为非免疫性胎儿水肿或母亲羊水过多。下腔静脉受压迫，毛细血管流体静脉压增加是引起胎儿水肿的公认原因。新生儿期发病的CCAM多以出生时或生后不久即出现