【疾病名】肝脏血管瘤【英文名】hepatic hemangioma 【缩写】 【别名 .pdfVIP

【疾病名】肝脏血管瘤 【英文名】hepatic hemangioma 【缩写】 【别名】 【ICD 号】D18.0 【概述】 肝脏血管瘤 (hepatic hemangioma)是肝脏良性肿瘤中最多见的类型，其病 因可能是肝血管的先天性发育异常。多次妊娠或使用孕激素期间的妇女发病率 增高，提示孕激素可能与肝血管瘤的发生有某种联系。 【流行病学】 肝脏血管瘤在尸检中发生率为 0.35%～2.0%，发病率为 0.4%～7.5%，随着 检查技术的改进，本病的检出率逐渐升高。本病可发生于任何年龄，但多数发 现于成年人，女性较男性多 ，男女之比约为 1∶5～1∶10。 【病因】 目前认为肝海绵状血管瘤是一种先天性发育异常或错构瘤，随肝脏的生长 而逐渐膨大，也有人认为可能和内分泌有关，多次妊娠或口服雌激素的女性易 于发病。 【发病机制】 肝血管瘤的大小差异很大，小者仅数毫米，大者直径可超过 20cm。一般将 直径超过 10cm者称为巨大血管瘤。约85%的肝血管瘤为单发，位于肝右叶，且 常靠近肝表面，呈膨胀性生长，多与周围肝实质分界清楚。肉眼观呈暗红色或 蓝紫色，可呈不规则分叶状；镜下观，病变中包含许多大小不等的薄壁静脉 腔，内衬单层上皮，腔隙之间有细的纤维隔。根据肿瘤中纤维化组织的多少可 将其分为 4 型： 1.肝海绵状血管瘤 瘤体切面呈蜂窝状，由大小不等的血窦组成，在大的 病变中可见由于陈旧性出血或血栓形成后引起的中心纤维化区。此型最常 ， 临床上所说的肝血管瘤多指此型。 2.硬化性血管瘤 血管腔塌陷或闭合，纤维组织增多，瘤体质硬。 3.血管内皮细胞瘤 是源于肝血管内皮细胞的肿瘤，易恶变，此型临床罕 见。 4.肝毛细血管瘤 血管腔狭窄，间隔纤维组织增生是其特点，此型国内少 见。 【临床表现】 本病的临床表现与肿瘤的大小和部位密切相关，瘤体小者(＜4cm)可无任何 自觉症状，多是在做B 超或 CT 查体时发现的；瘤体大者(＞4cm)可压迫周围器 官出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、食欲不振、肝区胀痛等不适 。巨大血管瘤在查 体时可有右上腹部包块、肝脏肿大等体征，包块表面光滑质地 中等，边界清 楚，可有触痛，随呼吸上下移动 。肝血管瘤有破裂引起腹腔内大出血的可能， 但自发性破裂者极少，可能的 因是经皮肝穿刺活检或腹部外伤后出现。 【并发症】 1.瘤体大者可压迫周围器官 出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、食欲不振、肝区 胀痛 。 2.肝血管瘤有破裂引起腹腔内大出血的可能。 【实验室检查】 肝功能多正常，AFP 阴性，有的可有全血细胞轻度减少，偶有血清 AKP 轻 度增高者。 【其他辅助检查】 1.B超 常作为首选的检查方法，表现为边界清楚的均匀高回声的肿块 。 大血管瘤可 网状回声不均，有时可 钙化。 2.CT 典型的血管瘤的 CT 表现平扫为密度均一边界清楚的低密度肿块 ；静 脉造影动态 CT 扫描显示为由周边开始 的密度增强，此后逐步向中心充盈，并且 与周围肝组织呈等密度 。 3.MRI 检测血管瘤的特异性可达 92%～100%，血管瘤具有很高的 T 信号， 而 T
强度则与周围相等。  4.放射性核素血池扫描 用  Tc 标记的红细胞进行血池扫描，肝血管瘤表 现为早期的不充盈，随后由周边开始逐步充盈，填充期延长。此种检查方法的 敏感性可达 90%，是一种高特异性无创伤的检查。 5.肝动脉造影 对诊断本病准确率高，能显示 1～2cm大小的血管瘤。表现 为早期造影剂充盈且持续染色，可有特征性的 “棉絮团”或 “雪树状”样表 现。此方法为创伤性检查，临床不作为首选。 6.活组织检查 虽然细针穿刺抽吸细胞学检查相对安全，但常得不出诊断 性结论；若使用标准穿刺针，如 Menghini或 Trucut，则穿刺的危险性增大， 且已有穿刺引起致死性出血的报道 ，因此活检应尽量避免 。 【诊断】 由于本病多无临床症状，许多病人是在行 B 超等查体时发现