《临床免疫学》本科课件05补体系统.pptVIP

（一 ）溶菌、溶细胞作用 MAC的电镜结果 补体诱导的RBC膜的破裂 C3b、C4b C3b、C4b 过敏毒素作用：C3a、C5a 趋化作用：C3a、C5a、C567 C3b，C4b C3d */34 */34 */34 */34 补体（C）：人和脊椎动物血清、组织液、细胞膜表面的一组蛋白质。 补体系统：由30多种可溶性蛋白、膜结合蛋白和补体受体组成。 固有成分：C后加阿拉伯数字——C1-C9； 其他成分：英文大写字母——B因子、D因子 调节成分：按功能命名，——C1抑制物 裂解片段：小片段a，大片段b——C3a、C3b 有酶活性：上加一横线——C4b2a 已灭活：前加i——iC3b （一）补体的固有成分： 存在于体液中参与补体激活过程的补体成分。 经典途径：C1q、C1r、C1s、C2、C4 旁路途径：B、D 、P因子 MBL途径：MBL、MASP 共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8、C9 （二）补体的调节蛋白 C1INH、C4结合蛋白、I因子、H因子、衰变加速因子等。 （三）补体受体 存在于某些细胞表面与相应补体活化片段或调节蛋白结合的物质。 CR1~5、C3aR、C2aR、C4aR等 肝细胞、巨噬细胞是产生补体的主要细胞。 血清中各成分含量不等，C3含量最多。 性质极不稳定——温度、紫外线、机械振荡、化学物质均能破坏补体。 加热56℃ 30min失去活性——补体的灭活。 经典激活途径 旁路激活途径 MBL激活途径 （一）参与的补体成分和激活物 C1q，C1r，C1s，C4，C2，C3， C5~C9 抗原抗体复合物 IgM、IgG1-3 1、识别阶段 C1q与2个以上补体结合位点结合（1个IgM，2个IgG） C1q-2C1r-2C1s——C1复合物 2、活化、膜攻击阶段 C1q、r、s C1s C4、C2 C4b2a C3 C4b2a3b C5 C6、C7、 C8、C9n C5b6789n Ag-Ab 靶细胞溶解 C5b 经典途径C3转化酶 经典途径C5转化酶 膜攻击复合物（MAC） C4b2a C4b2a C4b2a3b （一）参与的补体成分和激活物 C3， B因子，D因子，P因子， C5~C9 激活物 细菌胞壁成分 脂多糖、酵母多糖、肽聚糖、聚合的IgA、IgG4等 （二）激活过程 C3bBb D因子；P因子 C3bBb3b 自发产生或经典途径 C3 C3b C3 C3b + C3bBb 同经典激活途径 + B因子 旁路途径C3转化酶 旁路途径C5转化酶 正反馈 （一）参与的补体成分和激活物 甘露聚糖结合凝集素（MBL），MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP），C4，C2，C3， C5~C9 激活物 病原体的甘露糖等糖结构 （二）激活过程 甘露糖 残基 MBL MASP1 C4、C2 C4b2a C3 C3b 同旁路激活途径 MASP2 C3bBb 同经典激活途径 + 旁路途径C3转化酶 经典途径C3转化酶 */34 */34 */34 */34