胃肠道间质肿瘤的概念和临床(1-2).pptVIP

胃肠道间质肿瘤的概念和临床 苏州大学附属第一医院消化内科 陈卫昌 2004年7月上海 胃肠道间质肿瘤(Gastrointestinal stromal tumor,GIST) 是指一组主要发生于胃肠道和腹部，含有梭形细胞、上皮样细胞，可能起源于Cajal间质细胞的间叶源性肿瘤，具有免疫组化表达KIT（CD117）阳性、遗传学上存在频发性c-kit基因突变等特征。 GIST认识历史 1960年martin首先报道一种胃壁的胞质丰富的圆形或多角形细胞肿瘤 1962年Stout报道胃奇异型平滑肌瘤，称为平滑肌母细胞瘤 1969年WHO肿瘤分类：上皮样平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark等确定命名GIST 1993年CD34为GIST相对特异的免疫组化标记物 1998年Hirota发现GIST c-kit基因功能性突变，KIT蛋白产物CD117是GIST的高特异性的标记物 GIST组织起源 目前不能完全解释 1998提出GIST起源于分化为Cajal间质细胞（ICCs） ICCs和GIST均表达kit蛋白，GIST表型与消化道间质Cajal细胞kit均可为阳性，具有类似的超微结构特点 被称为胃肠道起搏器细胞肿瘤 GIST组织学特征 梭形细胞型（约60% ~ 70%） 上皮样细胞型（约3